1967年，Ashbaugh及其同事报告了12名肺部疾病患者，这些患者发生急性呼吸困难和低氧血症。shbaugh等人首次描述了后来称之为急性呼吸窘迫综合征(ARDS)（如图1）的疾病，氧从肺泡转运到肺毛细血管的过程出现严重障碍（初始的名称为“成人呼吸 窘迫综合征”，后来改为“急性呼吸窘迫综合征”，因为这一综合征在成人及儿童中均可发病。）然而，虽然距离ARDS的首次描述已经过去了近50年，但其最佳定义仍存在争议。

图1

　　1994年，美国－欧洲共识会议(AECC)制定的ARDS定义，通过引入和定义“急性肺损伤”这一概念，标准如下：

　　 急性呼吸衰竭，PaO2/FiO2 <300 mmHg（无论PEEP如何）

　　 胸片双侧浸润影

　　 肺动脉楔压(PAWP) <18 mmHg

　　除PaO2/FiO2 <200 mmHg外，AECC定义的ARDS与ALI相似；因此，可以根据低氧血症的程度区分ARDS与ALI。

　　柏林标准(Berlin Criteria)

　　AECC的新定义发表后，临床医生对于某些没有描述或详细叙述的问题产生了困惑，例如如何定义“急性”，肺损伤的病因及不同机制，PEEP水平的使用，以 及影像学标准缺乏特异性。为解决上述问题，2011年，在美国胸科学会(ATS)的支持下，欧洲危重病医学会(ESICM)在柏林召集了国际专家组 会议，制定了ARDS的柏林定义（“柏林标准”，“柏林定义”），关注于定义的可行性、可靠性、有效性，及客观性。

　　新柏林标准的最基本内容如下：

　　 “急性”定义为不超过1周

　　 术语ALI及PAWP被删除

　　 需要在一定的PEEP水平下计算PaO2/FiO2比值

　　 T 根据PaO2/FiO2比值划分ARDS三个级别（轻度，中度和重度）

　　 胸片标准以改进可靠性

　　 排除心脏引起的双侧浸润影较易排除

　　 需注意重要数值“100”和“200”。重度ARDS的PaO2/FiO2比值< 100，而轻度ARDS患者的PaO2/FiO2 >200。

　　病理生理

　　肺上皮细胞损伤引起ARDS。虽然肺血管内皮细胞损伤是ARDS患者出现富含蛋白的肺水肿的前提条件，但是，如果没有一定程度的肺上皮细胞损伤，单纯的肺血管内皮细胞损伤通常不足以导致ARDS 。

　　肺上皮细胞损伤经历三个阶段。在第一阶段，即急性期或渗出期（如图3），肺泡被水肿物质充填，表现为炎症、肺水肿和毛细血管渗漏。从而导致顽固性低氧 血症及肺顺应性降低。在某些患者，急性期在4-7天内缓解。其他患者可能进展到第二阶段，出现纤维化肺泡炎，表现为持续性低氧血症。从而导致肺顺应性及肺动脉高压进一步恶化，并持续1-2周。在第三阶段，可见患者疾病恢复，低氧血症逐步改善，很多存活者表现为影像学异常完全缓解，肺功能恢复正常。

　　图3显示了ARDS的早期增殖期。注意2型肺泡上皮增生，肺泡间隔增宽，间质成纤维细胞增殖。

　　图2

　　图4示ARDS的渗出期。注意早期的透明膜形成，以及肺泡上皮细胞消失。

图3

　　图5为20倍放大的照片显示亚急性ARDS。注意图中心的肺泡表面有透明膜，而且中心的左侧和右侧有增殖的成纤维细胞。

　　图4

　　流行病学、病因和预后

　　由于定义差异较大，地域和研究人群的差别，ARDS的准确发病率及患病率并不清楚。在美国，过去数十年间ARDS的发病率可能增加，但住院死亡率率 (38.5%)并未显著改善。60天病死率随时间推移有所改变。国立心肺血液研究所(NHLBI)的ARDS协作网 (ARDSnet)的试验数据显示，60天病死率从1996-1997年的36%下降到2004-2005年的26% 。近期更多的ARDSNet数据报告成年患者60天死亡率为22%。

　　发生ARDS的最常见危险因素为严重脓毒症(79%)，可以是肺或肺外来源。其他危险因素包括误吸、毒物吸入、肺挫裂伤和急性胰腺炎。环境及遗传因素可能影响患者对ARDS的易感性及其严重程度，近年来已经成为主要的研究方向；这些因素包括长期饮酒、吸烟、 以及入院前抗血小板治疗。另外，死亡的危险因素包括高龄、免疫功能抑制、疾病严重程度及存在脓毒症。

　　图6显示斑疹伤寒患者的ARDS

　　图5

　　ARDS发病的可能机制为“多重打击模型”（图6），一系列易感因素结合多重打击（例如可以改变的危险因素及治疗）一起诱发了链式反应，引起初始肺损伤进展到轻、中或重度ARDS 。

　　发展为ARDS的遗传危险因素并未进行完全研究。

图6

下接：图文并茂丨急性呼吸窘迫综合征（下）

　　本文通编译自：Acute Respiratory Distress Syndrome: A Complex Clinical Condition.Medscape.2015