编者按

川崎病是一种急性儿童血管炎性疾病，其发病率在我国有逐年上升趋势，该病目前已成为儿童获得性心脏病最常见病因。专家提醒，川崎病初始症状十分类似感冒，非常凶险，急性期最严重的并发症是冠状动脉血栓性闭塞导致心肌梗死或猝死，部分患者还会出现二尖瓣、主动脉瓣瓣膜病变、严重心律失常等其他心血管并发症。川崎病目前并无有效预防方法，控制的关键在于早发现、早治疗。专家建议，4个月至3岁儿童的家长，当孩子出现类似感冒的症状，如发烧数日后出现眼睛发红、双侧眼结膜充血、口唇干红及皲裂、皮疹等症状时，一定要及时带孩子去医院检查。患儿一旦确诊，需及时积极给予丙种球蛋白的治疗，治疗后11个月内也不宜接种疫苗。

一到夏季感冒高发季，北京各大医院儿科门诊中小儿感冒和肺炎的宝宝就会明显增多。值得注意的是，如果把别的凶险性疾病当成感冒误诊误治，就可能引发严重后果，川崎病就是这样一种凶险性的儿童疾病。

川崎病是一种急性儿童血管炎性疾病，目前已经成为发达国家儿童获得性心脏病最常见病因，其发病率有逐年上升趋势。6月下旬北京华信医院(清华大学第一附属医院)心脏中心小儿科，前不久紧急收治了一例外院转来的川崎病重症患儿，所幸救治及时，将患儿从死亡线上抢救回来，这也是目前国内成功接受血栓抽吸术的最小年龄病例。

川崎病易被误诊为感冒，家长应留意孩子五大症状

北京华信医院心脏中心小儿科主治医师张仪告诉中国妇女报·中国女网记者，川崎病，也被称为皮肤黏膜淋巴结综合征、Kawasaki disease(KD)，主要发生于5岁以下儿童，男多于女，约1.5~1.7：1，系病因不明的急性自限性血管炎。最早关于川崎病的报道是在1967年由日本学者报告。日本2012年<5岁儿童的川崎病发病率为264.8/10万，目前在一些发达国家，川崎病已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。

2017年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》指出，对于川崎病的诊断，目前仍无特异性的诊断试验，为排他性诊断。也正因为如此，实际临床中增加了对川崎病诊断的难度。

北京华信医院心脏中心小儿科主任李小梅向记者介绍，区分川崎病和感冒比较简单的办法是：首先从年龄来说，4个月到3岁的孩子出现类似感冒的症状要特别注意。另外，如果孩子发烧数日后，川崎病的一些症状往往会表现出来，比如眼睛红、结膜充血、口唇红肿，特别是口唇皲裂，然后有皮疹出现。如有这些症状，家长们务必一定要警惕川崎病。当然，家长们也不要特别恐慌，因为川崎病的发病率不像感冒那么普遍，只不过感冒的宝宝当中可能有些孩子得的是川崎病。

李小梅指出，川崎病主要表现为发热5天，并具有以下主要临床特征：(1)周围肢体的变化：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮。(2)多形性红斑。(3)眼结合膜充血，非化脓性。(4)唇充血皲裂， 黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。(5)颈部非化脓性淋巴结肿大。发热5天并且具备≥4项主要临床特征即可确诊为川崎病。

对于症状典型者，有经验的医生可以在热程3天就作出诊断。李小梅提醒，如儿童发热≥5 天，具备2或3项主要临床特征，以及婴儿发热≥7天且无其他原因可以解释者，都要考虑不完全川崎病。需进一步查C反应蛋白、常规血液、尿液化验，还要进行超声心动图观察冠状动脉、二尖瓣、心功能、心包积液等检查。

张仪也强调有几种情况家长要特别警惕：<6个月婴儿长时间发热、易激惹;婴儿长时间发热伴不明原因的无菌性脑膜炎;婴儿或儿童长时间发热及不明原因或培养阴性的休克、长时间发热及颈部淋巴结炎抗生素治疗无效、长时间发热及咽后壁和咽旁蜂窝织炎抗生素治疗无效。这些症状都可能预示着川崎病正在发生中。

川崎病严重者可导致心肌梗死或猝死

张仪介绍，川崎病最重要的心血管并发症是冠状动脉病变，冠状动脉受累情况决定川崎病的远期预后。80%以上冠状动脉病变始于病程10天内，急性期最严重的并发症是冠状动脉血栓性闭塞导致心肌梗死或猝死。本文开头的患儿就是这样的病例。

此外，川崎病部分患者还会出现二尖瓣、主动脉瓣瓣膜病变、严重心律失常等其他心血管并发症。川崎病尚可出现其他系统的表现，如神经系统、消化系统、泌尿系统、骨骼肌肉等各器官系统的改变，需引起关注。

因为心血管并发症是川崎病死亡的主要原因，准确识别并积极处理就非常重要，如心力衰竭、休克、冠状动脉并发症等。张仪提醒，儿童和婴儿心肌梗死通常无症状或者症状不特异，因此，心功能突然恶化及心电图变化应警惕冠状动脉内血栓形成。

张仪建议，对于无冠状动脉扩张的患儿，一般出院后1个月、3个月、半年及1年进行全面检查，如均正常，可结束随访。对于仅为冠状动脉扩张的患儿，一般出院后1个月、3个月、半年及1年进行全面检查，随访中冠状动脉恢复正常，则继续随访1年;若不正常，需持续随访。对于小型、中型、巨大冠状动脉瘤，远期管理的目标是防止血栓形成和心肌梗死，需持续服用阿司匹林、部分患儿需要抗凝、β受体阻滞剂治疗，需定期检测出凝血指标，并进行心血管及其他相关指标的评估。

值得注意的是，异常的冠状动脉虽然回缩，但其结构和功能已发生改变，远期有硬化和狭窄风险。而巨大冠状动脉瘤恢复的可能性极低。

接受IVIG治疗的患儿11个月内不宜接种疫苗

川崎病如此凶险，可目前并无有效的预防方法。李小梅教授表示，小儿川崎病控制的关键在于早发现、早治疗，如果耽误了最佳治疗时间，病情会进一步发展，甚至导致患儿死亡。一般来说，4个月到3岁的孩子出现了类似感冒的症状，孩子发烧数日后出现眼睛发红、双侧眼结膜充血、口唇干红及皲裂、皮疹等症状时，家长们一定要及时带孩子去医院检查。

如明确诊断为川崎病，需及时积极给予丙种球蛋白的治疗，切勿犹豫错过治疗最佳时机。川崎病IVIG(静脉丙种球蛋白治疗)无反应的发生率为10%～20%，如出现IVIG应用后仍有发热、体温退而复升，应积极给予再次丙种球蛋白、激素或生物制剂治疗。此外，应注意川崎病的规范化随访，早期发现冠状动脉有无受累，给予恰当的治疗。

家长还需要注意，应用IVIG的患儿11个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。服用药物期间需定期检测血常规，注意血小板的数量、CRP、肝肾功、心脏大小及心功能、冠脉情况等。如口服阿司匹林期间患“水痘”，需调整阿司匹林，更换为潘生丁。