病情简介

        林女士，27岁，公司白领。恶心、呕吐，上腹部进行性胀痛3周。

        除口服口服避孕药外无其他用药史，有吸烟史5支/天，饮酒300mg/周，无慢性肝炎及脑病史。

        其母有深静脉血栓及肺栓塞病史，长期使用抗凝治疗。

        体格检查

        时患者有不适感，腹部疼痛明显，心肺功能无异常，肝脏肋下可及，质软，腹胀，移动性浊音(+)。

        实验室检查

        总胆红素：30umol/L;ALT：97U/L

        ALP：48U/L;白蛋白：36g/L;INR：1.5;全血细胞计数正常;尿素、肌酐正常。

        以上信息应考虑哪些鉴别诊断?

        患者腹水发展迅速，并伴有肝功能紊乱，可能由一下疾病引起：

        1、 急性肝损伤

        急性损伤(如病毒，药物)能造成病情迅速进展，肝功能紊乱，轻微腹痛时是急性肝损伤的特征之一。虽然急性肝损伤可出现腹水，但发展如此迅速的腹水在急性肝实质损伤并不多见;

        2、血管性疾病

        肝静脉系统血栓阻碍血液回流，导致肝区疼痛，充血及腹水的形成。门静脉血栓所致的腹痛可出现腹泻等胃肠道相关症状。在肝硬化或腹部肿瘤患者中，门静脉血栓可引起腹水;

        3、 胰腺炎

        急性胰腺炎可有腹痛和腹水等症状;

        4、 下腔静脉阻塞

        下腔静脉阻塞(血栓形成、腹内肿瘤)可引起腹水快速发展。下肢水肿是其特征之一;

        5、 心脏疾病

        右心衰及狭窄性心包炎会引起明显的腹水和肝淤血。

        患者病情加重应进行哪些处理方案?

        1、 血清淀粉酶检查：急腹症患者均需考虑胰腺炎可能;

        2、 动脉血气分析：检查是否有酸中毒或乳酸升高;

        3、 腹部超声：评估患者肝脏大小及回声，探查是否有肝硬化、肿瘤，评价腹内脉管系统及胰腺(常被肠腔气体掩盖)等。

        4、 腹水检查：包括生化指标(蛋白、乳酸脱氢酶、淀粉酶)检测，镜下观察及细胞培养和细胞学检测;

        5、 超声心动图：考虑应用超声心动图来评估心功能和心包疾病。

        患者进一步检查：

        血清学检查未见异常，肝脏腹部超声提示大量腹水，肝脏增大，回声未见异常，边缘光滑，门静脉通畅，血流正常，但肝静脉扩张，未见血流，脾脏大小正常。

        诊断为肝静脉阻塞

        阻塞部位可发生在肝脏中心静脉与下腔筋脉的任一处，微小静脉的栓塞成为肝静脉闭塞性疾病，主干静脉栓塞成为 巴德-吉亚利综合征。大部分栓塞是由血栓引起，也可由肿瘤、纤维化等疾病导致。

        肝静脉阻塞的病因

        1.骨髓增生障碍(60%的相关度);

        2.凝血功能异常(凝血因子V Leiden变异、C蛋白、S蛋白、凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗体缺陷);

        3.药物(口服避孕药);

        4.妊娠;

        5.恶性肿瘤(肝癌、肾细胞癌、肾上腺癌);

        6.下腔静脉梗阻;

        7.感染(血吸虫、阿米巴肝脓肿);

        8.腹部创伤;

        9.腹部放射治疗;

        10.先天性疾病。

        肝静脉回流

        肝静脉回流由左、中、右三条肝静脉构成，这三天肝静脉汇入下腔静脉(见下图)。

        (图片来自网络)

        肝短静脉直接回流肝背面(尾叶)血液入下腔静脉，并常作为肝静脉流出道梗阻后的协助回流通道。

        肝静脉回流障碍的临床表现

        腹痛、腹水、肝肿大是此疾病的临床三大典型表现，不同阶段可有不同表现：

        1、 爆发性肝衰竭(数日)

        比较少见，患者出现黄疸，并迅速昏迷，死亡;

        2、 急性进展型(数周)

        患者有腹痛、恶心、呕吐等不适感，肝肿大、柔软、腹水发展迅速;

        3、 慢性进展期(数月)

        腹水是此阶段的典型特征，此期临床治疗效果欠佳，可伴有肾损伤。肝肿大可在尾叶出现，因尾叶独立回流静脉血入下腔静脉，所以此处静脉阻塞发生率第。同时，慢性流出道梗阻也会导致患者胃肠道出血及脾肿大。

        关键点

        腹痛、腹水、肝肿大患者应高度考虑急性肝静脉流出道梗阻的可能。

        肝静脉阻塞诊断

        1、 超声能检出高达75%的肝静脉流出道梗阻，肝静脉课件实变及静脉狭窄及狭窄近端扩张;

        2、 超声无法诊断时，可采取CT、MRI，这些检查可提供更多信息 ，如确诊肝尾叶肥大;

        3、 可经下腔静脉进行逆行造影，此方法对患者的诊治有较大意义;

        4、 多数患者可由影像学确诊，不必进行肝活检。病理可见中央小叶充血。若病人已经发展到肝硬化期，则肝脏不见充血。

        肝静脉闭塞最常见的病因是骨髓增生障碍与高凝状态，需要血液科专家会诊(血栓相关筛查及骨髓检查)。

        如何处理

        根据临床表现及肝功能损伤程度采取不同治疗策略：

        爆发性肝衰竭：可能需要紧急肝移植;

        急、慢性进展型患者：如有腹水，可使用利尿剂，但多半患者使用利尿剂无效。

        在某些患者中，经颈静脉肝内门体静脉分流术(tips)，能给阻塞的肝静脉系统增加回流途径。

        如上述措施都不可能，则可能需要进行肝移植，同时，患者应进行抗凝治疗。

        本患者处理措施

        肝静脉造影显示肝静脉完全阻塞，肝右静脉插管提示血流缓慢，静脉压增高。狭窄处进行球囊扩张后，血流流速及静脉压有了改善。接着，肝中静脉也进行了插管及球囊扩张，得到了同样的效果。而肝左静脉未能进行插管。期间经肝静脉取肝组织活检，病例提示有中央小叶充血。患者腹水短期内有改善，肝功能恢复正常。骨髓检查未见异常，促凝血筛查发现其有凝血因子V Leiden变异。

        预后

        患者行肝静脉扩张术后，肝脏不良状态得以缓解，腹水也随之小时。Leiden变异给予长期抗凝治疗。