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初识运动障碍之——舞蹈与偏身投掷

作者:陈小慧 来源:医脉通 日期:2017-03-18
导读

         剧烈的舞蹈样动作大家都比较熟悉,本文会主要介绍一些轻的舞蹈表现,比如说rabbit syndrome、flycatcher’s tongue、piano finger和Milkmaid's grip。还有,关于偏身投掷症与舞蹈又有啥关系呢?

关键字:  运动障碍 | 舞蹈 | 投掷 

  运动障碍已经从表现、病因到治疗写了肌张力障碍、肌阵挛,打算着下一步写舞蹈。舞蹈咋一听很简单,因为像典型亨廷顿氏舞蹈病的患者那种大幅度、夸张、剧烈的舞蹈样动作简直过目不忘,就是没有规律的乱动啊。但是,亨廷顿氏舞蹈症早期也可能只是表现为小的舞蹈样动作,现在都提倡早期识别和诊断;另外,发现不甚明显的舞蹈样动作有利于运动障碍的识别。

  所以,本文会介绍几种小的舞蹈样动作。另外,对于偏身投掷症和舞蹈之间的关系小小的说明一下,更容易理解运动障碍病分类的框框。

   一、舞蹈表现的描述

  运动障碍病中,舞蹈和偏身投掷是运动增多的一种。前面也提了,运动增多又可分为jerky和non-jerky的,前者包括肌阵挛、舞蹈样(包括偏身投掷)、抽动症;non-jerky的包括震颤和肌张力障碍(包括手足徐动)。本文要讲的舞蹈和偏身投掷属于运动增多类型中的jerky型。

  

  舞蹈最最关键的关键词在于irregular、non-patterned、random:速度、幅度都是不规律的,受累肌群是随机的。典型的舞蹈比较violent,而比较轻的舞蹈症患者是可以不太典型的,更像是维持一个固定姿势困难,像肢体处于不安宁状态。这些小的、不典型的舞蹈后文提。

   二、舞蹈和偏身投掷的关系

  舞蹈和偏身投掷有撇不清的关系,有人认为舞蹈包括偏身投掷;也有人认为应该是不同的。讲几个fact,大家可自行判断。

  ❖Fact1,偏身投掷症表现上更为剧烈,速度快,以近端受累为主;而舞蹈以远端受累为主,速度上没有偏身投掷那么剧烈。

  ❖Fact2,偏身投掷症的患者仅8%~10%为单纯偏身投掷症,90%患者伴有舞蹈。

  ❖Fact3,偏身投掷症可转变为舞蹈。

  ❖Fact4,其实,偏身投掷与舞蹈具有类似的病理生理改变——苍白球内侧部(GPi)放电减少和放电模式改变。

  所以,本人愿意把偏身投掷算是“近端肢体的快速舞蹈”。所以偏身投掷症是舞蹈的一种特殊类型,这貌似也是目前比较主流的看法。

  Waitaminute!书上明明说偏身投掷症的定位是丘脑底核啊?!嗯嗯,早期偏身投掷症也是基于STN梗死或出血被发现和定义的,所以STN和偏身投掷症有关。但是,后来发现其实STN是个替死鬼,真凶其实是GPi。

  比如说Postuma和Lang(此二皆牛人)对120例病例进行总结,发现仅仅18%的患者病灶在STN,8%病灶在STN附近,53%患者病灶在STN外,20%患者没有明显病灶。另外一个研究也发现仅30%偏身投掷症患者表现为STN受累。然后电生理研究发现,其实偏身投掷症和舞蹈具有类似的病理生理改变——苍白球内侧部的放电减少和模式改变。

  所以,以后偏身投掷症的患者,定位诊断应该是写STN呢?还是GPi内?

   三、上视频看舞蹈

  大的舞蹈大家一定过目不忘,扭曲、夸张的动作,简直是高难度舞蹈,大家可以上百度搜。但还有一些比较小的、精细的舞蹈动作,是比较容易被忽视的。这里主要介绍下这种小的舞蹈表现。

  比如口、唇、舌的舞蹈。一种“rabbitsyndrome”,就像兔子吃东西的动作一样(视频1),经典的rabbitsyndrome是迟发性运动障碍的典型表现,所以看到这种兔子吃东西一样的不自主运动需要考虑迟发性运动障碍。当然,rabbitsyndrome作为一种舞蹈样运动,在其他疾病中也能看到,比如说帕金森病的异动症等。

  还有一种以唇部不自主运动为主,叫“flycatcher’stongue”,顾名思义,就像青蛙捕苍蝇一样,表现为舌头不自主、快速伸出和缩回,此处无视频,劳请大家脑补。

  再比如,手指远端的舞蹈——有名字的比如说“pianofinger”和“Milkmaid'sgrip”。Pianofinger的手指就像在弹钢琴一样,有的人可以像弹吉他一样。总之就是手指远端的不自主运动。而Milkmaidgrip只是手指像挤奶工一样,一种不自主握捏动作,详见视频2。这种手指远端的不自主运动相较大幅度的舞蹈动作,更像是保持一种姿势困难的感觉。

   四、总结

  舞蹈的最主要的关键词就是没有规律、没有模式,典型的舞蹈比较violent,小的舞蹈样动作幅度不见得大,不见得那么快速,更像是维持固定姿势的困难。比如手指类似弹钢琴样、弹吉他样动作,挤奶工样姿势。偏身投掷症是舞蹈的一种特殊类型,本人简称“近端肢体的快速舞蹈”。

  成人最常见的舞蹈是亨廷顿舞蹈和药物诱发的运动障碍,儿童最常见的是风湿性舞蹈病,关于病因筛查,之后再谈。

  参考文献:

  1.PostumaR,LangA.Hemiballism:revisitingaclassicdisorder.LancetNeurol2003;2(11):661–668.

  2.Jankovic,Joseph;Tolosa,Eduardo.Parkinson’sDisease&MovementDisorders

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