案例介绍

患者女性，82岁，主因头晕、心前区不适3小时，晕厥1次入院。患者入院前1天因心悸，心电图提示心房颤动，至门诊给予索他洛尔40mg，bid和地尔硫90mg，qd口服。

晕厥后来我院急诊查心电图(图1)示窦性心动过缓、成对室性早搏RonT和尖端扭转型室性心动过速，Q-T间期延长，QT=610ms，QTc=415ms，入院后心电监护(图2)示窦性心动过缓、窦性停搏，Q-T间期延长，发作时有头晕，给予硫酸镁、静脉补钾治疗，并在尖端扭转型室性心动过速发作的时候给予利多卡因100mg静脉注射，并急诊行临时起搏器(80次/分)治疗。

临床解析

长Q-T间期综合征(LQTS)又称为复极延迟综合征，是指心电图上Q-T间期延长，伴有T波和(或)u波形态异常，临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。LQTS病因很多，包括先天性和获得性，先天性LQTS为基因异常所致;获得性LQTS的原因包括药物作用、电解质代谢紊乱、缓慢心律失常、中枢神经系统疾病、冠心病或其他所致。

①导致Q-T间期延长的常见药物是Ⅰa类抗心律失常药例如奎尼丁、丙吡胺、普鲁卡因胺和Ⅲ类抗心律失常药物索他洛尔和胺碘酮，可以导致Q-T间期延长和尖端扭转型室性心动过速。②电解质代谢紊乱如低钾、低镁，低钙等都可引起LQTS，以低钾最为常见，尤其是低钾合并低镁。③中枢神经系统疾病如脑外伤、脑血管意外、脑肿瘤等均可引起LQTS，尤其是蛛网膜下腔出血者最易发生。④冠心病，心肌急性缺血事件发生后尤其是冠状动脉闭塞再通后可引起Q-T间期延长。⑤心动过缓。

LQTS是一种复杂而严重的心律失常，尤其在尖端扭转型室性心动过速发作时，可频发晕厥甚至猝死，必须及时采取有效治疗措施。治疗首先要去除病因，包括停用一切能延长Q-T间期的药物;补充钾、镁盐;最重要的是提高基础心率，缩短Q-T间期以防止尖端扭转型室性心动过速的发作，基本措施包括：①人工心脏起搏，较快速起搏缩短Q-T间期，抑制室性早搏，例如80次/分心脏起搏;②异丙肾上腺素1~4μg/min静脉滴注，维持心室率在100~120次/分;③如果尖端扭转型室性心动过速恶化为心室颤动，应立刻电除颤。