治疗主要是针对室性心律失常和右心衰竭。针对室性律失常可以应用胺碘酮,也可考虑射频消融治疗和置入式心脏复律除颤器(ICD)治疗,在疾病晚期有条件可考虑心脏移植治疗。本例患者因心动过缓,不适合在无起搏器保护下继续应用胺碘酮。本例心电图另一特点是没有心房电活动的波形,可以考虑为心房静止。从心脏结构看本例患者右房显著增大、变薄,具有心房静止的基础。长期应用胺碘酮也是导致窦性心律或心房电活动消失的原因。
病例介绍
主诉及病史患者女性,60岁,主因“心悸、晕厥10年,呼吸困难伴下肢水肿1个月”入院。
患者于10年前因心悸、晕厥10天曾入住我科,院内证实晕厥系室性心动过速导致,经超声心动图、心脏磁共振成像(MRI)等检查证实为致心律失常右室心肌病,长期口服胺碘酮治疗,10年内较平稳,未再出现心悸、晕厥等。近1个月患者发现心动过缓,并呼吸困难、下肢水肿。心电图(图1)示窦性停搏,心房静止?交界区逸搏心律,可见epsilon波。
超声心动图左室舒张末径47mm,左房前后径38mm,右房左右径62mm,右室左右径55mm,右室壁变薄(2mm),回声增强,运动普遍减弱,左室壁运动亦普遍减弱。
临床解析
致心律失常心肌病是较少见的心肌病类型,其发病机制是右室发生脂肪化纤维化,可累及左室。临床主要表现为右室源性的复杂室性心律失常,可致猝死。也可发生右心衰竭。
心电图主要表现是epsilon波,在诊断上有很高特异性。本例在V2导联QRS波后可见一小尖波,为epsilon波。确诊需要心脏MRI或超声心动图对右室结构变化做出诊断。
治疗主要是针对室性心律失常和右心衰竭。针对室性律失常可以应用胺碘酮,也可考虑射频消融治疗和置入式心脏复律除颤器(ICD)治疗,在疾病晚期有条件可考虑心脏移植治疗。本例患者因心动过缓,不适合在无起搏器保护下继续应用胺碘酮。本例心电图另一特点是没有心房电活动的波形,可以考虑为心房静止。从心脏结构看本例患者右房显著增大、变薄,具有心房静止的基础。长期应用胺碘酮也是导致窦性心律或心房电活动消失的原因。
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