病历摘要

        主诉及现病史

        患者女性，73岁，因“反复胸闷、胸痛10余年，加重5天”于2012年3月5日就诊。

        患者10余年前劳累后出现胸闷、胸痛不适，发作时胸痛可持续10余分钟，活动后加重、休息后略有改善。于上海市杨浦区市东医院就诊，超声心动图示肥厚型心肌病(HCM)伴左室流出道压力阶差(LVOTPG)74mmHg，左室舒张功能减退。予以富马酸比索洛尔等口服后可缓解。

        5天前患者再次出现胸闷、胸痛，每次胸痛持续约15分钟，无肩背放射痛，伴劳力性呼吸困难、活动后头晕，无恶心呕吐、晕厥、头痛，于我中心就诊。

        既往史

        反复头晕、头痛病史10余年。多次测血压>140/90mmHg，最高可达160/90mmHg，间断口服珍菊降压片，目前口服富马酸比索洛尔降压。否认188bet在线平台网址 、肾病等慢性病史。

        患者2000年因胆囊结石于市东医院行胆囊切除术，2011年因腰椎间盘突出症行手术治疗。个人史及家族史否认吸烟饮酒史，否认冶游史。患者哥哥患高血压，姐姐患心脏病(具体不详)。

        查体

        体温37.0℃，血压120/80mmHg，脉搏76次/分，呼吸18次/分，身高157cm，体重70kg，体质指数(BMI)28.04kg/m2。神清，营养中等，查体合作。巩膜无黄染，双瞳孔等大正圆，直径3mm，光反应灵敏。颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未及肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿音，心浊音界向左扩大，心率(HR)76bpm，律齐，胸骨左缘3~4肋间可闻及3/6收缩期杂音(SM)，未闻及心包摩擦音。全腹软，右上腹可见一陈旧性手术疤痕，未及包块、反跳痛、固定压痛点，肝脾肋下未及，肠鸣音6bpm，无亢进。四肢肌力、肌张力正常，病理反射未引出。

        实验室检查

        血常规示白细胞(WBC)7.8×109/L、中性粒细胞百分比(N)69.9%、红细胞(RBC)4.2×1012/L、血红蛋白(Hb)123.0g/L、血小板(PLT)107×109/L、C反应蛋白(CRP)8mg/L。随机血糖7.0mmol/L，N末端B型脑钠肽前体(NT-proBNP)3518pg/ml。肌酸激酶(CK)50U/L、乳酸脱氢酶(LDH)289IU/L，其余心肌酶指标正常。电解质钾3.78mmol/L，钠138mmol/L，氯100mmol/L。肌酐(Cr)101μmol/L、尿素氮(BUN)7.5mmol/L、尿酸(UA)359μmol/L。血气分析示pH7.42，二氧化碳分压(PCO2)4.1kPa、氧分压(PO2)14.2kPa、标准碱剩余(SBE)4mmol/L、碳酸氢根(HCO3-)19mmol/L、血氧饱和度(SaO2)98%。丙氨酸氨基转移酶(ALT)36IU/L、天冬氨酸氨基转移酶(AST)78IU/L。尿常规示镜检白细胞1~3/高倍视野(HP)，余正常。D-二聚体0.1mg/L。粪常规示黄色，粪隐血试验阴性。出凝血时间、血黏度正常。

        心电图示窦性心律，左室高电压，Ⅰ、aVL、V5导联ST段下降0.05mV，Ⅰ、aVL、V3~V5导联T波倒置。超声心动图示室间隔增厚，左室顺应性降低，主动脉弹性减退，二尖瓣瓣环钙化，二尖瓣轻度关闭不全。B超示脂肪肝，胰腺、脾脏未见明显异常，肾脏、输尿管未见明显异常，双侧颈动脉及双下肢动脉粗糙伴斑块形成。胸部X线片示两肺纹理增多，主动脉硬化，左室增大。2003年市东医院超声心动图示HCM(累及室间隔基底段及左室心尖部)伴LVOTPG74mmHg，左室舒张功能减退，轻中度二尖瓣反流，主动脉窦部增宽。初步诊断1.肥厚型梗阻性心肌病2.高血压2级(极高危)讨论要点.该患者的诊断思路及鉴别诊断要点。β受体阻滞剂在该患者疾病中的治疗地位及首选药物。

        (上海市杨浦区大桥社区卫生服务中心提供病例，讨论部分根据上海市浦东新区三林社区卫生服务中心、上海市杨浦区定海社区卫生服务中心医生及复旦大学附属中山医院、同济大学附属同济医院、上海市杨浦区中心医院全科医师规范化培训基地学员发言整理;专家点评部分根据上海交通大学医学院附属新华医院段俊丽主任医师发言整理。

        10~11版由易莉炜整理，上海市浦东新区潍坊社区卫生服务中心杜兆辉、封玉琴审阅)

        上海全科医师沙龙特邀编委：上海中山医院祝珠教授

        病例特点

        1.患者女性，73岁。阵发性胸闷、胸痛10余年，加重5天。胸痛一般持续10余分钟，伴劳力性呼吸困难及活动后头晕。

        2.既往史：高血压病史数年，现口服富马酸比索洛尔降压。2000年因胆囊结石行胆囊切除术。2011年因腰椎间盘突出症行手术治疗。

        3.查体：活动后气促。双肺呼吸音粗糙。心浊音界向左扩大。胸骨左缘3~4肋间可闻及3级收缩期杂音。

        4.辅助检查：肝功能示ALT36IU/L、AST78IU/L。心肌酶LDH289IU/L。心肌标志物NT-proBNP3518pg/ml。心电图示窦性心律，左室高电压，Ⅰ、aVL、V5导联ST段下降0.05mV，Ⅰ、aVL、V3~V5导联T波倒置。胸部X线片示两肺纹理增多，主动脉硬化，左室增大。超声心动图示HCM(累及室间隔基底段及左室心尖部)伴LVOTPG74mmHg，左室顺应性降低，左室舒张功能减退，主动脉弹性减退，二尖瓣轻度关闭不全伴瓣环钙化。

        诊断及诊断依据

        肥厚型梗阻性心肌病患者为老年女性，阵发性胸闷、胸痛10余年，加重5天，有劳力性呼吸困难，活动后气促;有家族史;心界向左扩大，胸骨左缘3~4肋间可闻及3级收缩期杂音;心肌标志物NT-proBNP、AST升高;心电图示心肌缺血表现;超声心动图示左室壁厚增加，左室流出道(LVOT)梗阻;B超示双侧颈动脉及双下肢动脉斑块形成。

        高血压2级(极高危极高危))患者为老年女性，既往血压最高达160/90mmHg，有心脏疾病。

        鉴别诊断高血压性心脏病

        高血压患者也可出现左室对称甚至非对称性肥厚表现，症状有头痛、头昏、乏力、心悸等，与本病鉴别较困难，但高血压患者一般不伴有LVOT梗阻。

        排除该诊断可完善超声心动图，了解舒张期室间隔厚度与左室游离壁之比是否≤1.3，有无二尖瓣收缩期前向运动(SAM现象)等。冠心病

        冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)患者有心绞痛症状，心绞痛位置一般固定，多为胸骨后，多为钝痛、压榨感等，且疼痛易放射至左肩、左上肢等处。心电图可无特殊表现，也可有T波倒置，ST段水平型、下斜型压低或ST段抬高等表现。

        但是，冠心病患者无特征性杂音，超声心动图示室间隔不增厚。可行冠状动脉CT血管造影进行明确。

        主动脉瓣狭窄

        与肥厚型梗阻性心肌病相比，症状、杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射性杂音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。生理动作或药物作用对杂音影响不大。左心导管检查示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。室间隔缺损

        收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。

        β受体阻滞剂的治疗地位

        β受体阻滞剂是第一线治疗肥厚型心肌病(HCM)用药。

        β受体阻滞剂作为首选药物，通过以下作用起到治疗：①减慢心率;②降低收缩力，改善舒张期心室充盈;③减少需氧，降低运动激发的梗阻程度;④防止恶性心律失常;⑤改善心肌重构，缓解心肌缺血。

        当β受体阻滞剂效果欠佳或无效时，可选用盐酸维拉帕米，其作为治疗HCM的第二线用药。

        对于HCM患者要避免以下药物的使用：①硝苯地平、氨氯地平等可使外周血管扩张，可能导致左室充盈降低并加重流出道梗阻;血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)也可使外周血管扩张，应避免使用;利尿剂应谨慎使用，HCM患者左室僵硬，需要比较高的充盈压;地高辛对患者也不利，其正性变力可能加重左室流出道(LVOT)梗阻。

        β受体阻滞剂的选择

        临床上，β受体阻滞剂药理学差异在于是否具有心脏选择性、是否有内在拟交感活性(ISA)、脂溶性或水溶性。这些区别具有临床意义，在选择药物时应考虑(表)。具有心脏选择性比非选择性好，应用大剂量长疗程以达到完全β1肾上腺素能受体阻滞可消除β肾上腺素对心脏的刺激作用，达到心率减慢，流出道梗阻减轻，增加心搏出量，防止心律失常、心室颤动、心绞痛、猝死。

        常用于HCM的β受体阻滞剂有酒石酸美托洛尔、富马酸比索洛尔、阿替洛尔。剂量以国人最大耐受剂量，用药时以逐渐加量为宜。

        HCM患者生活工作注意事项

        诊断为心肌病的青年人，建议不参加竞争性运动，特别是能使心率突然增加的运动。环境气候不好不建议运动。

        禁酒，特别是对于有流出道梗阻的患者(包括运动后梗阻)。饮酒即使量很少，也会引起周围血管扩张，加重梗阻。

        应避免为提高性功能，使用枸橼酸西地那非等扩张动静脉、加重LVOT梗阻的药物。

        急性出血、失液(例如腹泻、呕吐、利尿、在炎热环境站立太久、洗浴水太热、洗桑拿、气候环境太冷或太热等)会使血容量减少，加重LVOT梗阻，应尽量避免。

        理论上父母患有HCM会有50%概率遗传给子女。子女遗传到该病，父母与受累子女的病情可以差异很大。父母症状轻或无症状，受累子女可能很重。

        多数患有HCM妇女可以耐受怀孕，阴道生产不增加危险，但是症状重、有严重心律失常者除外。分娩时最好有心脏科医生在场，出现症状及时处理。必要时行剖腹产。分娩时尽量不用硬膜外麻醉，特别有流出道梗阻者，麻醉会引起明显血压下降，加重梗阻。

        有昏厥症状、严重心律失常者，应在症状完全控制后才可以驾驶。置入型心律转复除颤器(ICD)置入后的前6个月不要开车。若患者确诊为HCM，不论有无症状，医生应建议不能从事商业驾驶，即出租车司机、公共汽车司机、飞行员、轮船船员职业。

        随访建议

        建议对出现症状改变的患者进行临床评估，包括12导联心电图和超声心动图。

        对于临床症状稳定的患者，建议每12~24个月进行1次临床评估，包括12导联心电图和超声心动图。

        对于临床症状稳定的患者，建议每12~24个月进行1次48h动态心电图监测，对于窦性心律且左心房直径≥45mm的患者每6~12个月检查1次，而对新出现心悸的患者随时可进行检查。

        对于临床症状稳定的患者，每5年可考虑进行1次心脏磁共振成像检查，而对病情进展的患者，每2~3年检查1次。

        对于临床症状稳定的患者，每2~3年可考虑进行1次心肺运动试验，而对病情进展的患者，每年检查1次。