偶发皮疹下肢红肿发热2：成人斯蒂尔病的诊断和治疗
成人斯蒂尔病的发病年龄为14~83岁，16~35岁青壮年多发，女性的发病率略高于男性，病程可为2个月～14年。根据法国和日本的统计数据，本病的发病率分别为0.16例/10万和0.22例/10万。
[接《偶发皮疹下肢红肿发热1》]
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■ 专家点评
讲者：上海交通大学医学院附属仁济医院 郭强
概述
成人斯蒂尔病的发病年龄为14~83岁，16~35岁青壮年多发，女性的发病率略高于男性，病程可为2个月～14年。根据法国和日本的统计数据，本病的发病率分别为0.16例/10万和0.22例/10万。
85%以上患者在病程中可出现一过性和（或）易褪性皮疹（图1），一般消退后不留痕迹，但少数患者可遗留大片色素沉着。
皮疹可表现为弥漫性、充血性红和（或）粉色斑丘疹，可伴瘙痒，部分患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点等表现。
皮疹一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧，也可出现于手掌和足跖，可伴发热，且发热可呈无规律性。
部分患者在搔抓、摩擦等机械刺激后皮疹可加重，称为同形反应（Koebner征）。
图1 成人斯蒂尔病特征性皮疹
诊断标准（表1、2）
表1 1992年山口标准[5项主和（或）次要指标，其中至少包括2项主要指标，并排除上版表2中所列疾病]
指标内容主要指标① 发热体温≥39 ℃，并持续1周以上；② 关节痛持续2周以上；③ 白细胞计数升高≥10×109/L，中性粒细胞比例≥80%；④ 典型皮疹。次要指标① 咽痛；② 淋巴结和（或）肿大；③ 肝功能异常；④ 类风湿因子和抗核抗体阴性。排除指标① 感染性疾病（尤其是脓毒症、EB病毒感染）；② 恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）；③ 风湿病（尤其是多发性大动脉炎、有关节外征象的风湿性血管炎）。
表2 2002年福特雷尔（Fautrel）标准（主要标准4项，或3项主要指标+2项次要指标）
指标内容主要指标① 弛张热，体温≥39 ℃；② 关节痛；③ 易褪性红斑；④ 咽痛和（或）咽炎；⑤ 中性粒细胞≥80%；⑥ 糖化铁蛋白≤20%。次要指标① 典型皮疹；② 白细胞计数增高≥10×109/L
治疗流程（图2）
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