系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因未明(可能与遗传、激素、免疫及环境等多因素相关)的慢性全身性自身免疫性疾病,由机体产生的多种自身抗体引起的免疫复合物介导的炎症病变,常累及多个系统和器官。本病在我国的患病率为1/1000,尤以20~40岁女性多见。SLE最常累及肾脏,被称为狼疮肾炎(LN)。根据病理检查,肾脏受累者超过90%,但有临床表现者仅约75%。肾衰竭是SLE患者死亡的常见原因,故SLE患者的肾损害不容小觑。
诊断和治疗和治疗
诊断
LN的肾损害表现多样,最初为蛋白尿和尿中多量红细胞,后出现大量蛋白尿和血尿、各种管型尿等,晚期发生尿毒症。在确诊SLE的基础上(SLE的诊断标准见图1),如有持续性蛋白尿>0.5 g/d 或多次尿蛋白>+++,或(和)细胞管型尿(可为红细胞、血红蛋白、颗粒或混合性管型)则可诊断为LN。
治疗
目前LN尚无统一的治疗方案,以控制狼疮活动、阻止肾脏病变、最大限度降低药物治疗的副作用为主要目的。
尿蛋白或(和)尿红细胞增加、进展较快的氮质血症、肾病综合征、特别是急进性肾炎型,是给予积极治疗的适应证。但固定不变的蛋白尿,或固定不变的氮质血症,而尿沉渣或肾活检示无活动性肾炎证据者,不宜治疗过度。
蛋白尿或(和)血尿而无高血压、氮质血症者 每日服泼尼松15 mg,以抑制肾脏病变恶化。
肾病综合征型 给予激素(如泼尼松龙)治疗。病情严重者,使用泼尼松+环磷酰胺(CTX)冲击疗法,加用CTX可减少肾衰竭的发生,并减少激素用量。
急进性肾炎型 此型少见,短期内可肾衰竭,应及早用甲泼尼龙冲击治疗,同时给予CTX。
近年,出现了多种新型免疫抑制剂(如利妥昔单抗),使LN患者的生存率显著提高。
因长期使用激素会出现许多不良反应(如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死和骨质疏松等),医生须密切监测患者反应。
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