系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因未明(可能与遗传、激素、免疫及环境等多因素相关)的慢性全身性自身免疫性疾病,由机体产生的多种自身抗体引起的免疫复合物介导的炎症病变,常累及多个系统和器官。本病在我国的患病率为1/1000,尤以20~40岁女性多见。SLE最常累及肾脏,被称为狼疮肾炎(LN)。根据病理检查,肾脏受累者超过90%,但有临床表现者仅约75%。肾衰竭是SLE患者死亡的常见原因,故SLE患者的肾损害不容小觑。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因未明(可能与遗传、激素、免疫及环境等多因素相关)的慢性全身性自身免疫性疾病,由机体产生的多种自身抗体引起的免疫复合物介导的炎症病变,常累及多个系统和器官。本病在我国的患病率为1/1000,尤以20~40岁女性多见。SLE最常累及肾脏,被称为狼疮肾炎(LN)。根据病理检查,肾脏受累者超过90%,但有临床表现者仅约75%。肾衰竭是SLE患者死亡的常见原因,故SLE患者的肾损害不容小觑。
本文简要介绍LN的病因、发病机制、分型、临床表现与治疗,希望全科医生阅读后在工作中更重视该病的影响。
病因和分型
病因
LN为典型的自身免疫复合物肾炎。因T淋巴细胞对B淋巴细胞调控失常及B淋巴细胞的自主激活,导致B淋巴细胞过度活跃,产生过多自身抗体,包括抗核抗体谱(表1)、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体及其他一些抗体。
分型
LN的肾脏组织病理变化广泛而又多样。SLE肾损害最常见为肾小球病变,此外,还可有肾间质病变和血管病变。病理分型对于指导临床个体化治疗及判断预后很重要。
2003年,国际肾脏病学会和肾脏病理学会(ISN/RPS)修订的LN分类标准见表2。
各型LN可互相过渡和转化。若病变以增殖为主,经治疗可能逆转病情;若以硬化为主,则治疗效果差。故只有及早治疗,才能防止肾功能衰竭,延长患者的生存期。
根据患者肾组织的病变情况还可判断SLE患者处于急性期还是慢性期。
急性期指标 增殖性改变、纤维素样坏死或核破裂、细胞性新月体、白细胞浸润、透明角栓、间质炎症改变。
慢性期指标 肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩、间质纤维化。
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