单纯的低促性腺素性功能减退症(IHH)，又称单纯性促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏症或特发性促性腺激素不足症，是一种下丘脑-垂体轴的发育障碍，引起GnRH缺乏。下丘脑-垂体-性腺轴缺乏青春期激活，会导致青春期缺失或停止，并导致不育。

单纯的低促性腺素性功能减退症是一种以青春期和生育能力受损为特征的遗传性疾病。IHH会显著影响患者的健康相关生活质量(HRQoL)、性满意度(SS)和情绪。

近期，有研究人员调查了IHH患者的生活质量和性满意度情况。

研究包括了132名IHH受试者(89名男性和43名女性)和132名性别和年龄匹配的对照。在网上调查中使用Zung抑郁自评量表(SDS)、HRQoL的15D工具(15D)、性满意度问卷(SSQ)和5项国际勃起功能指数(IIEF-5)评估了HRQoL、抑郁症状、勃起功能障碍(ED)和SS情况。

结果发现，IHH组与对照组相比，QoL和SS都明显较低。与对照组相比，患者的ED(53.2% vs. 33%，P=0.008)和抑郁症状(45.00±17.00 vs. 32.00±12.00，P<0.001)比例很高。IHH诊断时患者的年龄与他们的15D总分成反比。出现了令人震惊的不依从率(51.6%)。另外，研究人员在接受激素替代治疗(HRT)的患者和未接受治疗的患者中，没有发现任何量表中的得分存在差异。

IHH患者和对照的评分情况

综上所述，尽管有HRT，在IHH患者中观察到的HRQoL、SS、ED和抑郁症水平结果令人震惊。IHH的晚期诊断可能对HRQoL有特别的负面影响。应更加关注IHH患者的HRT依从性和HRQoL的各方面。

原始出处：

Małgorzata Kałużna， Pola Kompf， Michał Rabijewski et al.Reduced Quality of Life and Sexual Satisfaction in Isolated Hypogonadotropic Hypogonadism. J Clin Med. Jun 2021