自身免疫性疾病--系统性硬化(SSc)和原发性胆道胆管炎(PBC)可能同时发生，且与疾病特异性自身抗体密切相关。本研究探讨了PBC特异性血清学(PBC-Ab)的患病率和特异性，以及与SSC亚型和SSC特异性抗体的关系，以及与胆汁淤积性肝酶的关系。比较了三种不同的检测方法。

研究人员用间接免疫荧光法(II F)分析人上皮瘤-2000(Hep-2000)细胞(ANA-IIF，免疫概念)和肝肾上腺样组织切片(II F-LKS)(Menarini)，以及免疫印迹(L B)。在第一次取样(T0)和随访3年(T3)时对碱性磷酸酶/γ-谷氨酰转移酶(ALP/GGT)进行评价。

研究发现，在13%的患者中存在PBC-Ab，与着丝粒抗体(anti-CENP-B)显著相关，但与限制性皮肤SSC亚群(Lcssc)无关。反应最频繁的是AMA(11%，其中AMA- m2占9%)和Sp-100抗体(5%)，显示出主要的重叠。在t0和t3时，PBC-Ab的存在与ALP或GGT升高之间没有相关性。使用IIF-LKS检测AMA可与LB相比较。与LB相比，ANA-IIF筛选的敏感性较低。

研究表明，即使经过3年的随访，在没有胆汁淤积肝酶升高的情况下，在SSc中仍可检测到广泛的PBC-Ab。然而，由于这些抗体可能先于PBC疾病达10年，我们的队列需要进一步的前瞻性随访。

原始出处：

Lisa Florin，Kaat Rubben，Evaluation of the primary biliary cholangitis-related serologic profile in a large cohort of Belgian systemic sclerosis patients