【所属科室】

        普外科

        【基本资料】

        患者，女，70岁

        【主诉】

        外伤后右侧大腿前方突出肿物2年余，增大3月。

        【现病史】

        患者2年前外伤后出现右侧大腿中部前方突出肿物，自述大小约2.0x1.0cm，无明显触痛及压痛，活动良好，边缘光滑，皮肤颜色加深，自述肿物3月前明显增大。

        【影像图片】

        【讨论问题】诊断?

        【讨论】

        评论：右股骨中下段前方见欠规则团块状混杂密度影，部分与股外侧肌分界欠清，股外侧肌受压。增强扫描病变部分呈囊性密度，实性部分动脉期、静脉期呈显著强化，延迟期强化程度减低。

        【结果】

        (右腿肿物)肉瘤，分化较差，考虑为未分化高级别多形性肉瘤，部分肿瘤离切缘极近。

        【病例小结】

        未分化多形性肉瘤的病理诊断标准为：没有任何特异性分化方向的高级别肉瘤。2002年世界卫生组织(WHO)软组织肿瘤分类，按重新定义后的未分化多形性肉瘤分为以下三种组织学亚型：(1)高级别UPS/未分化高级别多形性肉瘤;(2)巨细胞UPS/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤;(3)炎症性UPS/伴有显著炎症的未分化多形性肉瘤。

        未分化多形性肉瘤多见于中老年人，好发年龄50～70岁，男性多于女性。可发生于任何部位，好发部位依次为下肢、上肢骨骼肌深部或邻近筋膜处，其次为腹膜后。主要症状为局部增大的软组织肿块和疼痛;高级别UPS常迅速增大，进展较快，只有生长迅速的肿瘤伴有疼痛。炎症性UPS部分可伴有发热、体重减轻、白细胞升高。

        高级别UPS：最多见，大多发生在四肢(尤其下肢)，其次腹膜后，大多位于深部(筋膜下方)软组织。影像上呈边界不清的类圆形或不规则团块状影，无明显包膜;肿瘤内常伴坏死、囊变，病灶实性部分密度/信号混杂，CT呈等低混杂密度;T1WI呈等低信号，T2WI上若瘤体以组织细胞为主，细胞含水量高，则呈高信号，以纤维成分为主呈等信号;增强扫描肿瘤实性部分呈中度不均匀强化。高级别UPS呈大的团块状或不规则形肿物，镜下显示是一类有多种结构和细胞形态的异质性肿瘤，有的有明显的纤维性基质，无明显包膜。肿瘤内常伴渗出、坏死、囊变。

        巨细胞UPS：大多发生在肢体或躯干深部软组织的较大肿物，C T呈不均匀略低密度、境界模糊，常含有低密度的坏死灶;增强扫描呈不均匀强化。MRI肿瘤局部边界不清，呈浸润性生长，合并出血、坏死及囊变;T1WI呈等、低信号或混杂高信号(出血)，T2WI呈混杂高信号，肿瘤实性部分呈片、条状稍低T1、稍高T2信号，有包膜，其内可见低信号间隔;增强扫描肿瘤实性部分及囊壁呈结节状或环状不均匀强化。出血囊变区可见液-液平面，亚急性出血呈短T1、长T2信号，陈旧性出血含有含铁血黄素，T2WI呈低信号;有时出血区较大掩盖了邻近的肿瘤组织;肿瘤周围见水肿区。镜下见不同程度的高级别椭圆形至梭形细胞以及间质有明显的破骨性巨细胞反应，常伴出血、坏死;肿块可向周围侵犯邻近的神经、血管。

        炎症性UPS：比较少见，最常见于腹膜后，其次见于深部软组织，位于前胸壁少见，影像上边界清楚，有包膜;CT呈等或稍低密度，密度较均匀;MR的T1WI呈等、低信号，T2WI呈不均匀高信号，无明显囊变、出血等征象;增强扫描呈轻微不均匀强化。炎症性UPS在病理上是有明显组织细胞和炎症细胞浸润的未分化多形性肉瘤，目前对此型肿瘤分化的了解仍很少，其形态既有间叶性肿瘤，又有上皮性肿瘤的特点，有完整包膜，边缘不规则，与周围有粘连，镜下含有大量良性和恶性黄瘤细胞、非典型性梭形细胞和急、慢性炎症细胞。

        鉴别诊断

        主要包括脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、侵袭性纤维瘤病、胃肠道间质瘤及软组织血肿等。脂肪肉瘤在发现脂肪密度或信号时有助于其诊断，去分化脂肪肉瘤有赖于免疫组化鉴别。横纹肌肉瘤多见于20岁以下，常见于上肢、头颈部，肿瘤的侵犯程度明显。滑膜肉瘤多见于关节周围，MR的T2WI常可见低信号分隔。侵袭性纤维瘤病常沿肌束方向的“爪”样或“蟹足”样生长;MR的T2WI呈明显均匀高亮信号;增强扫描呈均匀性显著强化。发生于腹膜后较大的UPS需与胃肠道间质瘤鉴别，外生性胃肠道间质瘤可来源于网膜、肠系膜，胃肠道间质瘤与胃肠道关系密切。发生于四肢出血、囊变的UPS需与外伤性血肿鉴别，血肿境界不清，其内密度/信号不均匀，周围水肿区明显，鉴别常较困难。