恶性高热(malignant hyperthermia，MH)较为罕见，是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。其是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，多表现为吸入强效全身麻醉药及去极化肌松药琥珀酰胆碱后诱发的骨骼肌高代谢综合征，术前不易诊断，在无特异性治疗药物的情况下，可致患者死亡，病死率极高。儿童发病率为1/30～50万，成人为1/5～10万。本院1例特发性脊柱侧弯患者，在全身麻醉下(七氟烷)行脊柱侧弯矫形内固定术，术中发生MH，并出现检验危急值，最终救治成功。现报道如下。

1.临床资料

1.1一般资料

患者男，15岁，体重40.4kg，身高170 cm。因发现发现脊柱侧弯2年余，考虑“特发性脊柱侧弯”，定期复查X线片提示脊柱侧弯仍逐渐加重，于2017年7月17日入院。

脊柱四肢检查：脊柱胸腰段无后凸，胸段向右侧凸，站立时左肩部较右肩部低2 cm，脊柱活动度受限。CT显示脊柱侧弯畸形。余无殊。考虑为“特发性脊柱侧弯”(Lenke1A型后凸型)。患者既往无手术史、家族麻醉异常史与遗传史。术前各项检查均正常，于2017年7月17日拟在全身麻醉下(七氟烷)，行脊柱侧弯、后凸畸形截骨矫形内固定术。

1.2麻醉方法

患者术前肌注地西泮10mg、阿托品0.5mg。入手术室后监测血压、心率、心电图、脉搏氧饱和度。上午11：28予咪达唑仑2mg、舒芬太尼25μg、丙泊酚80mg、苯磺顺阿曲库铵10mg静脉注射诱导，迅速完成气管插管，并立即监测呼气末二氧化碳(PETCO2)。全身麻醉维持吸入七氟烷麻醉，瑞芬太尼持续泵注。患者各项生命体征平稳。

1.3发病过程

麻醉成功后，患者俯卧位，11：55开始手术，手术进行顺利，手术时间长、创伤大，术中出血1500ml，采用自体血回输750ml，输血浆340ml，红细胞1.5U，无明显不良反应，生命体征尚稳定。手术过程中呼气末CO2、气道压、心率持续升高，分压升高，ETCO2：64mmHg、T：37.4℃、心率90次/min，有创动脉压：130/80mmHg、气道压24 cmH2O、钠石灰灌发烫，经过度通气仍持续恶化，麻醉科考虑为“恶性高热”的可能，立即停止吸入麻醉，更换呼吸机。

给予泮托拉唑40mg、甲强龙500mg静脉滴注，快速输注冰复方氯化钠溶液，加大氧流量并手控纯氧过度通气，双侧腋下、颈动脉予以冰袋冷敷及血管活性药物等对症治疗。12：35患者ETCO2：83mmHg、T：37.9℃、心率115次/min，有创动脉压：136/82mmHg、气道压28 cmH2O，动脉血气分析显示：高碳酸血症、代谢性酸中毒;继续对症治疗，患者ETCO2开始下降，但体温仍持续上升。14：45发现患者ETCO2：54mmHg，食管体温监测在38.6℃附近，麻醉科考虑为“恶性高热”。

1.4术中抢救

诊断为“恶性高热”后麻醉医师立即告诉手术医师病情，尽早停止手术，15：10停止手术，冲洗切口，置管引流，逐层缝合，同时立即给予冷盐水静脉滴注降温，颈部、腋窝、头部冰敷。查体，心率偏快，100次/min左右，呼吸急促，过度通气，四肢肌张力偏高;急查体温：38.1℃，最高38.6℃，呼吸机辅助呼吸，呼吸15次/min;脉搏74次/min;血压：114/65mmHg，腓肠肌肌张力偏高。

辅助检查：CO2分压83mmHg;电解质6项、肾功能、心肌酶谱(4项)，其中磷酸肌酸激酶671U/L、磷酸肌酸激酶同功酶30U/L(危急值);血清肌红蛋白测定358.50ng/ml(危急值)。联系ICU会诊及多科全院讨论后，为求进一步控制体温，监测生命体征，15：15由手术室紧急转入ICU监护。

1.5ICU治疗

采用床边行连续血液净化CRRT控制体温，呼吸机辅助呼吸，清除炎性介质，急查动脉血气分析，复查血常规、超敏C反应蛋白、生化、凝血功能等检验检查。药物进行抗感染、抗炎、制酸、护肝、补液、纠正水电解质及酸碱失衡等对症处理。给予头孢米诺钠2.0g静脉滴注，1次/12h抗感染;注射用乌司他丁20万U微泵静脉推注;1/8h清除炎性介质，依达拉奉注射液30mg微泵静脉推注;1次/12h清除氧自由基，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠80mg微泵静脉推注减轻炎症反应等治疗。

体格检查：体温37.3℃，呼吸13次/min，脉搏77次/min，血压113/72mmHg。四肢肌张力高，右侧较高。白细胞计数11.27×109/L、中性粒细胞87.2%;血清肌红蛋白761.70ng/ml(危急值);血凝全套检查，凝血酶时间79.2s、部分凝血酶原时间比值2.59、部分凝血酶原时间72.6s;心肌酶谱生化检测磷酸肌酸激酶1121U/L、磷酸肌酸激酶同功酶27U/L(危急值)。依据Clinical Grading Scale评分标准。

该患者评分>50分，可确诊为MH。术后第2天患者清醒，具备拔管指征后，拔出气管导管。此后，各项检查指标逐步恢复正常，停止CRRT，转入骨科普通病房，进一步康复治疗，后未见任何不良反应及后遗症。

2.结果

患者主要异常指标动态情况恢复见表1。

3.讨论

恶性高热是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病，是与药物和遗传相关的骨骼肌代谢紊乱状态，起病凶险，体温难以控制，其机制为诱发药物作用下，肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，肌肉痉挛，产热急剧增加，体温迅速升高，同时产生大量乳酸和二氧化碳分压、出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化，无特效药，病死率较高。MH的临床表现多样，发病机制尚不明确。

本例具有典型的MH“一紧两高”临床表现，即体温升高、呼吸末CO2分压升高和肌肉强直，其特点为：(1)全身麻醉后3h出现异常发热，腋温在<2h内由38.1℃升高至38.6℃。(2)CO2分压升高，严重代谢性和呼吸性酸中毒，高肌红蛋白血症。(3)身体的某一部分或全身性肌肉不自主运动。(4)相关酶谱显著升高。其治疗关键在于迅速中止接触触发药物、过度通气、丹曲洛林2.5mg/kg，各种可能的途径降温及常规方法治疗高钾血症。而现在用CRRT治疗目的主要是脱水代替肾脏治疗，减轻患者的心脏前负荷，改善心功能;其次是改善患者的电解质紊乱，清除炎性介质，同时控制患者体温。

本例患者抢救成功关键是早发现早诊断早处理早救治，麻醉科医师及时发现，第一时间处理，通知相关专家会诊讨论，控制体温得当，按照MH治疗原则及时进行积极治疗。虽然目前医院内无针对此病的特效药，在取得特效药之前，转入ICU采用CRRT控制体温，患者体温尽快尽早进入亚低温状态，从而有效控制高代谢状态，降低脑耗氧，减轻脑水肿，密切监测内环境稳定，确保安全度过围手术期。

抢救中主要的治疗程序：(1)停止使用强效吸入麻醉剂。(2)过度通气，增加每分钟通气量以降低ETCO2。(3)开始降温措施，高热时使用冰溶液输注，如腹股沟区、腋窝、颈部使用冰袋，因措施及时，本例有效将病情控制在发病初期，最高温度为38.8℃。(4)监测血气、电解质、肌酸激酶及血、尿肌红蛋白;1次/6～12h检查一次凝血情况。(5)进行DIC监测，同时检测尿液，注意有无肌红蛋白引起的肾衰竭。(6)需要尽早CRRT上机，持续CRRT控制体温。目前国内药监部门并未批准公认特效药丹曲洛林临床应用，少数医疗中心通过特殊渠道获得该药，在临床使用过程中，尚面临法律和伦理风险。

原始出处：

郑英,李杨.术中恶性高热成功抢救一例[J].浙江临床医学,2018,(3):563-564.