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儿科肿瘤中癌症家族史和临床结果之间的关系

Family history of cancer and clinical outcome in pediatric oncology

背景：我们在之前报告过一个小规模研究（n=363）表明诊断为癌症的儿童中有家族癌症史（FHC）的患儿比没有家族癌症史（FHC）的患儿预后更差，特别是霍奇金淋巴瘤(HD)和急性淋巴细胞白血病(ALL)。

犹他州人群数据库是个特殊的数据来源，它包括监测流行病学和最终结果注册的记录并与650万人的广泛加息相联系，能够代表犹他州的绝大部分家庭。大多数家谱能够包含大于等于3代的人，有一些能跨度超过7代人。UPDB提供准确和客观的FHC的评价。我们通过研究1966-2009年间诊断的4482个儿童（年龄小于等于18岁）病例的癌症死亡率与充足的随访（中位9.5年）和家庭信息来扩大我们的最初的研究。

方法：从1966-2009年间诊断的有FHC的任何癌症的儿童病例（<80yo在1级，2级和3级亲属中）和没有FHC的儿童病例，我们比较两者癌症引起的致死率。寿命表方法用于确定存活功能的非参数评价，同质性的logtank检验用于评价FHC儿童和没有FHC的儿童的区别。

结果：有FHC的患儿（n=1128）的总生存率明显低于没有FHC的患儿（n=3354），并且与期别无关（P<0.0001,10年生存率FHC组69%，没有FHC组78%）我们观察到有FHC的任一种白血病患儿（n=279）与没有FHC的白血病患儿（n=871）相比生存率更低。特别是，ALL有FHC的患儿生存率更低（P<0.0001,10年生存率61%vs75%）。有FHC的儿童淋巴瘤患者（n=150）生存率比没有FHC的患儿（n=428，p<0.0001）低，特别是在霍奇金淋巴瘤中（P=0.0004,10年中生存83%vs94%）

结论：无论在哪种癌症中，任何有癌症（儿童或成人）家族史的儿童癌症病例与没有癌症家族史的病例相比死亡率更低，特别是是儿童时诊断为ALL和HP的患儿。这证实了我们之前的结论。家族因素可能有助于儿童癌症的死亡率增加。