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红细胞微泡激活接触系统激活凝血因子IX的两条途径
储存损伤诱导的红细胞衍生微泡(RBC-MVs)通过支持凝血酶原复合物的组装来促进凝血。也有报道称RBC-MVs通过固有途径启动凝血。为了阐明RBC-MVs诱导的凝血激活机制，研究人员在缓冲系统...
来源：Medsci梅斯 2020-02-05 -
剪接体基因罕见变异驱动热点表型变化
部分血液恶性肿瘤患者携带罕见的剪接体基因突变，这种突变与未知疾病相关。很多罕见的甚至是私有的剪接体基因突变产生热点突变的分子表型，并可能致病。
来源：Medsci梅斯 2020-02-05 -
硼替佐米治疗特发性多中心Castleman病的长期安全性
基于持久的疗效和安全性，硼替佐米被国际共识推荐为特发性多中心Castleman病的一线治疗。本研究旨在评估硼替佐米在长达6年治疗期间的长期安全性和疗效。
来源：Medsci梅斯 2020-02-04 -
Ropeginterferon alfa-2b对比羟基脲用于真性红细胞增...
PROUD-PV和CONTINUATION-PV试验旨在比较新型长效型单修饰脯氨酸干扰素Ropeginterferon alfa-2b和羟基脲(真性红细胞增多症的标准治疗方案)的疗效，治疗时间...
来源：Medsci梅斯 2020-02-04 -
肝素诱导性血小板减少症快速准确诊断的新算法！
及时确诊肝素诱导性血小板减少症(HIT)对指导初始患者的治疗至关重要。在本研究中，研究人员评估了三组检测抗PF4/肝素抗体的免疫测定法的性能，进而推到出了一种短分析周转时间(TAT)的诊断算法...
来源：Medsci梅斯 2020-02-01 -
终于鉴定出与人疾病相关的iNKT表型！
鉴定出效应功能具有明显区别的临床相关人iNKT细胞表型。本研究阐明了显性iNKTcell在GVHD患者和异源造血干细胞移植(alloc -HSCT)和自身免疫系统重建后的健康患者中的异质性。
来源：Medsci梅斯 2020-02-01 -
2020年1月30日Blood研究精选
2020年1月30日Blood研究精选
来源：Medsci梅斯 2020-02-01 -
输血可逆转镰状细胞病的异常血管生成
缓慢的RBC流动和血管堵塞触发了HIF-1α诱导的异常血管生长的促血管生成环境。在SCD小鼠中，输血可逆转新血管的生成，突出了BM血管系统的可塑性。
来源：Medsci梅斯 2020-02-01 -
C5补体抑制剂Crovalimab治疗阵发性夜间血红蛋白尿
抑制补体C5是有明显临床症状的阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)患者的标准护理(SoC)。持续完全抑制末端补体途径和高血清浓度的C5对药物开发构成挑战，导致只能采用静脉注射(IV)治疗。
来源：Medsci梅斯 2020-02-01 -
原发性血小板增多症的MPL基因突变揭示了一条依赖于W491的共有激活通路
H499C和H499Y突变通过一个新发L498W和经典S505N突变增强TpoR的激活。艾曲波帕和L498W、S505N和W515K突变激活TpoR依赖W491，W491可能在细胞表面被激活。
来源：Medsci梅斯 2020-02-01 -
达雷木单抗治疗AL淀粉样变的疗效和安全性
达雷木单抗(Daratumumab)用于AL淀粉样变性患者的耐受性良好。达雷木单抗用于既往治疗过的AL淀粉样变患者，可促进获得快速深层次的血液学缓解。
来源：Medsci梅斯 2020-02-01 -
研究揭示新型血液成分
近日，来自蒙彼利埃大学癌症研究所(IRCM)的一项研究揭示了血液循环中存在完整的功能性线粒体。这一发现可能会加深我们的生理学知识，并开辟新的治疗途径。
来源：生物谷 2020-01-26 -
蓝鸟生物宣布在德国推出一次性的基因疗法ZYNTEGLO（编码βA-T87...
蓝鸟生物宣布在德国推出ZYNTEGLO(编码βA-T87Q -globin基因的自体CD34 +细胞)，这是一种仅需注射一次的基因疗法，用于12岁及以上非β0 /β0基因型、可进行造血干细胞(...
来源：Medsci梅斯 2020-01-22 -
2020年1月16日Blood研究精选
2020年1月16日Blood研究精选
来源：Medsci梅斯 2020-01-22