免疫球蛋白(Ig)G4相关性疾病是一种累及多器官和组织、以血清IgG4淋巴细胞显著增生、进而导致以纤维化和硬化为主的慢性疾病。该病临床疾病谱很广,主要包括米库利兹病(MD)、自身免疫性胰腺炎(AIP)、小管间质性肾炎、纵隔纤维化及腹膜后纤维化;其他很多疾病也被证实与IgG4有关,例如间质性肺炎、硬化性胆管炎、里德尔(Riedel)甲状腺炎、自身免疫性垂体炎及炎性假瘤等。
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