腹膜后孤立性纤维瘤致低血糖症1例
男，64岁，因“反复发作心悸、大汗伴意识障碍4 mo”入院。
男，64岁，因“反复发作心悸、大汗伴意识障碍4 mo”入院。
4 mo前患者无明显诱因反复出现心慌、疲软、大汗淋漓，偶伴有意识障碍，发作时自测血糖值2 mmol/L左右(正常值范围：3.9-6.1 mmol/L)，多于3:00～7:00之间发作，进食后症状可缓解，血糖值恢复正常水平，间歇期无明显异常。
为进一步诊治于遵义医学院附属医院肝胆胰外科住院治疗，查体：体温37.0 ℃，脉搏80次/min，呼吸16次/min，血压108/70 mmHg，全身皮肤巩膜无黄染，心肺查体无特殊，腹稍膨隆，左上腹扪及直径约13 cm无痛性包块，质硬，活动欠佳，余查无明显阳性体征。辅助检查：空腹C肽92.0 pmol/L，胰岛素0.1 uIU/mL;发作时C肽<10 pmol/L(正常值范围：300-600 pmol/L)，胰岛素0.1 uIU/mL(正常值范围：10-25 uIU/mL)。肿瘤标志物(-)。上腹部计算机断层扫描(computed tomography, CT)平扫+增强示(图1)：左中上腹实质性分叶状肿块，增强扫描呈中度不均匀强化，肿瘤内可见扭曲血管影及“假包膜征”。提示间叶类肿瘤可能性大，不除外胰尾部肿瘤。细针穿刺活检：低度恶性肿瘤;SFT，不除外梭形细胞瘤或肉瘤。诊断：胰腺肿瘤：(1)胰腺癌?(2)胰腺β细胞瘤?间叶类肿瘤：(1)纤维瘤?(2)腹膜后脂肪肉瘤?(3)胃肠间质瘤?行剖腹探查术，术中见肿块位于左上腹，腹膜后胰腺后下方，包膜完整，质硬，分叶状，与胰腺分界清楚。打开胃结肠韧带，紧贴肿块包膜行完整性切除(图2)。
图 1 腹膜后孤立性纤维瘤的CT表现。A：肿瘤位于左中上腹，分叶状；B：动脉期呈中度不均匀强化， 瘤内可见扭曲血管影。
图 2 腹膜后孤立性纤维瘤术中情况。A：肿瘤位于左上腹腹膜后，胰腺后下方，包膜完整；B：瘤体大小20 cm×8 cm，质量约4 kg，质硬，分叶状。
术后病理结果回示：肿瘤细胞呈短梭形，细胞核圆形、卵圆形，未见细胞异形及核分裂，胞质较少，细胞排列无特征性结构。部分区域细胞排列密集，细胞密集区与细胞疏松区交替存在(图3)。进行免疫组织化学染色，结果提示肿瘤细胞CD34、Vimentin、Bcl-2、CD99和Insulin表达阳性(图4)，EMA、HMB45、S100和SMA表达阴性。
图 3 腹膜后孤立性纤维瘤HE染色结果。 A：细胞密集区与疏松区交替存在(HE×200)；B：细胞呈短梭形，未见细胞异形及核分裂(HE×400)。
图 4 腹膜后孤立性纤维瘤的免疫组织化学结果(免疫组织化学×200)。 A：CD34(+)；B：Vimentin(+)；C：Bcl-2(+)； D：CD99(+)；E: insulin(+)。
患者术后第2天血糖值即恢复正常水平，低血糖症状消失。患者恢复良好，无手术相关并发症出现。术后随访12 mo，患者无低血糖症状发作，复查腹部CT未见肿瘤复发或转移。
本文来源：世界华人消化杂志 2015年4月8日; 23(10): 1699-1702
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