病史简介

　　患者，男性，23岁，因“反复发热伴右下腹痛6个月余，加重半月”就诊。

　　患者于6个月前开始出现无明显诱因的寒战、发热，多发于每天傍晚，最高39.5 ℃，伴有右下腹隐痛，无腹泻、盗汗及咳嗽，排便正常。

　　曾多次在淮北当地医院就诊，血常规检查白细胞（WBC）为12.6×109/L ，中性粒细胞为72.3%，血小板（PLT）为394×109/L，腹部B超提示“慢性阑尾炎”。间断给予头孢类等抗生素静滴及对症治疗，患者症状时好时坏。

　　1个月前，患者在当地医院接受阑尾切除术，术后发热和右下腹痛并无明显好转。为了进一步诊断治疗，患者来我院消化科住院。

初步检查不支持肠结核

体格检查

　　患者右腋窝可及1枚黄豆大小淋巴结，右侧腹股沟可及3～4枚绿豆至黄豆大小淋巴结，均活动，无压痛。未见肝掌及蜘蛛痣。心肺听诊无异常，腹部平坦，右下腹可见长约5 cm的手术瘢痕，未见腹壁静脉曲张，未见肠型及蠕动波，腹软，右下腹压痛，无反跳痛及肌紧张。

实验室检查

　　血尿便常规、肝炎指标、性病两项、肥达试验、凝血检查、肾功能未见明显异常；生化检查未见明显异常；血癌胚抗原（CEA）、系列肿瘤标记物（CA50、CA199、CA242）均正常。

　　抗链球菌溶血素为200 U/L，类风湿因子阴性；双链DNA、抗核抗体、结核菌素纯蛋白衍化物试验（PPD-BCG）、血液疟原虫检查均阴性；红细胞沉降率（ESR）为34 mm/h， C反应蛋白（CRP） 为6.51 mg/L，结明试验（-），免疫色谱层析抗结核菌抗体测试（ICT-TB）卡试验（－），快速TB卡试验（＋）。骨穿提示感染骨髓象。血、便培养回报无致病菌生长。痰找抗酸杆菌（－）。

影像学检查

　　胸正侧位片：未见异常。

　　腹部B超示：① 右下腹局部网膜增厚，其内伴多发肿大淋巴结；② 右下腹、膀胱直肠窝积液（少量）；③ 腹腔积液；④ 胆囊炎性改变；⑤ 肝脏、胰腺、脾脏、双肾声像图未见明显异常。

　　腹部CT示：① 脾大；② 肝脏、胆囊、胰腺、双肾未见异常；③ 回盲瓣及盲肠炎性病变。

进一步行肠镜和病理活检

　　患者进一步接受肠镜检查，进镜达回盲部并进入回肠40 cm，回肠末端10 cm可见散在点片状糜烂，回盲部可见不规则多发深凿样巨大溃疡（图1），底平坦、苔薄、新鲜。取分泌物做抗酸杆菌及霉菌检查（－）。直肠可见散在阿弗他溃疡（图2）。

　　病理检查提示：（回盲）结肠黏膜坏死脱落伴有异型细胞浸润；（回盲）结肠黏膜组织坏死溃疡形成，溃疡底散在异型淋巴细胞浸润（图3～4）。

　　免疫组织化学染色：CD3（＋），CD20（＋），Ki-67（＋40%），CD68（散在＋）。

　　考虑原发性肠淋巴瘤 因不全肠梗阻开腹探查

　　北京肿瘤医院病理科会诊提示：（回盲）淋巴组织增殖性病变，考虑淋巴瘤可能性大，建议肠镜复查再取活检。综上诊断：原发性肠淋巴瘤可能性大，不排除克罗恩病。

　　在营养、支持、对症治疗基础上，给予左氧氟沙星、美沙拉嗪及丙氨酰谷氨酰胺和双歧杆菌三联活菌治疗。但发热和腹痛症状无缓解，病情持续加重。

　　腹平片显示不全性肠梗阻，考虑原发性肠淋巴瘤可能性大，遂在全麻下行“开腹探查，右半结肠切除术”。

　　术中所见：肝脾表面光滑，未及明显结节及肿块，盆腔未及明显结节及肿块；回盲部及回肠末端约10 cm肠管表面水肿、粗糙，肠壁增厚、质韧，肠系膜可见多发散在肿大淋巴结。遂行病变切除。

　　术后患者体温渐降至正常。2周后，患者出院。

术后诊断克罗恩病

　　术后大体病理报告：（回盲）肠多发性溃疡，并可见裂隙性溃疡，溃疡周边T、B淋巴细胞及组织细胞均增生，免疫组织化学染色：CD20（+），CD21（+），CD68（+），ki-67（+10%）， CK（+）， CD3（+）， CD14（+）， PC（+）， CD163（+），Vim（+）， Actin（-）， CD138（+） ，髓过氧化物酶（MPO）（+）。首先考虑克罗恩病（图5～6）。

　　术后诊断为克罗恩病。患者出院后腹痛缓解，未再发热，给予甲硝唑、美沙拉嗪和康复新口服液治疗，体重增加11 kg。

　　出院2个月后，患者再次出现发热、腹痛，肠镜检查提示溃疡复发（图7～8），给予口服激素、美沙拉嗪等维持治疗，门诊随访病情稳定。

　心得分享

　　本例患者肠镜检查发现上述以溃疡性病变为特征的回盲部表现。显然，这是1例需要从回盲部溃疡进行鉴别的疾病。内镜表现和病理特征提示原发性肠道淋巴瘤（PIL）的可能性大，结合其他检查基本可以排除肠结核，但不排除克罗恩病（CD）。

　　CD和PIL在消化系统疾病中属于少见病，两者临床表现相似，很难鉴别。我国2007年炎症性肠病诊断和治疗共识意见中对CD的诊断提出了“临床拟诊、病理确诊”的概念，因此获得足够的组织标本进行病理检查是诊断的关键；但内镜活检标本往往难以达到要求，甚至多次活检都不能诊断，阳性率低。

　　肠梗阻这一外科情况的出现促使作出剖腹探查的决策，手术标本的病理检查发现CD相对特异的裂隙性溃疡，免疫组织化学染色基本排除PIL的可能性，至此CD诊断成立，以后患者对治疗的反应进一步证实了CD的诊断。