病例简介

　　入院情况

　　患者，男性，37岁，因“黑便3天”于2011年1月入院。患者3天前饮白酒1斤后出现解黑色糊状大便，每日3~4次，每次约100 g，无明显便血、腹痛、发热、头晕、心悸、冷汗等不适。来我院急诊，查粪隐血（+++），上腹部CT示右下腹结肠肠壁可疑增厚，拟“上消化道出血”收入院。患者10年前胃镜提示胃息肉，饮白酒史10余年，每日约100 g。查体未见异常，考虑上消化道出血，溃疡病可能收入院。

　　入院检查

　　胃镜检查示胃底小息肉（活检夹除），慢性浅表性胃炎。胃镜病理示胃底增生性息肉，胃窦慢性非萎缩性胃炎（轻度），幽门螺杆菌（HP）（-）。外周血红蛋白（HGB）浓度为101 g/L。

　　血清肿瘤标志物检查示甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、癌抗原（CA）50、CA199、前列腺癌抗原（PSA）等均正常。

小肠CT示回肠末端局部肠壁增厚，腹腔左侧小肠排列紊乱（图1）。小肠导管造影示末端回肠可见一大小约5×4 cm的团块状阴影，其边缘光滑呈分叶状，压迫后形态无改变。诊断考虑为末端回肠黏膜下（腔外型）占位性病变，疑为间质瘤（图2）。

　　结肠镜表现为回盲瓣口处脱出一巨大隆起型病灶，表面充血糜烂，予内镜复位后，病灶回位至小肠，再次进镜入末端回肠约30 cm处见此隆起病灶，活检质地韧。诊断考虑为小肠间质瘤（图3）。肠镜病理示小肠黏膜轻度慢性炎，未见间质瘤证据。

　　首次诊断

　　考虑患者小肠肿瘤，间质瘤可能合并肠套叠、消化道出血。

　　治疗过程

　　患者遂至瑞金医院，接受腹腔镜下探查术（单孔）+腹腔镜下阑尾切除术+小肠间质瘤切除术。手术中自回盲部起逆行探查小肠，至距回盲部30 cm左右处见一小肠憩室套叠，大小约为15×3 cm，小肠憩室顶部见增殖性肿块，大小约4×3 cm，憩室顶部周边肠系膜纠结成团（图4、5）。术后病理示该隆起型肿块大小为3.5×3.5 cm，切面淡黄，质地软，诊断为小肠血管脂肪瘤伴胰腺异位（图6）。

　　最终诊断

　　小肠血管脂肪瘤伴胰腺异位合并小肠憩室、肠套叠。

　　图4

　　图1回肠末端局部肠壁增厚（箭头所指）

　　图2末端回肠黏膜下占位性病变

　　图3 小肠肿块突出于回盲瓣外

　　图4手术所见憩室

　　图5 憩室大体标本，头端为肿块

　　图6 小肠血管脂肪瘤伴异位胰腺（HE染色）

　　分析讨论

　　血管脂肪瘤是一种少见的良性肿瘤，曾一度被认为是脂肪瘤的一种亚型。血管脂肪瘤多发生于体表，原发于胃肠道者少见。迄今为止，全世界报告的胃肠道血管脂肪瘤患者约20例，其中位于小肠的血管脂肪瘤约6例。

　　血管脂肪瘤的确诊主要依据病理学检查。1960年，霍华德（Howard）率先确定血管脂肪瘤作为一种病理实体，包含了成熟的脂肪组织和血管，该肿瘤有如下病理特征：① 大部分肿瘤均存在完整包膜；② 镜下至少50%的血管脂肪瘤存在成熟脂肪细胞；③ 镜下同时显示肿瘤内部存在血管增殖，肿瘤内部增生扭曲的毛细血管和形成的纤维蛋白血栓，这是血管脂肪瘤的病理学特征。

　　异位胰腺又名为迷走胰腺和副胰腺等，是在正常胰腺位置外的胰腺组织，与正常胰腺没有解剖联系，有独立的血供和神经支配。异位胰腺是由于胚胎发育过程的先天异常所致，可发生于消化道任何部位，以胃、十二指肠最多见，回肠部位发生率相对较低。

　　异位胰腺一般无症状，只有当其长大形成阻塞、压迫时才出现相应的症状。异位胰腺与正常胰腺有相同的组织学结构，因此，其可发生与原位胰腺相同的病变。临床上，随异位胰腺生长部位、体积大小、功能情况和病理改变的不同而表现为所在器官及部位的炎症、溃疡、出血、穿孔、梗阻、恶变及内分泌异常。异位胰腺无并发症时难以诊断，其主要诊断手段仍依靠影像学及病理学的检查，异位胰腺可并发各种合并症，甚至恶变。内科治疗常不能根治异位胰腺，且疗效差，手术治疗是其有效而可靠的治疗方法。

　　本例患者为中青年男性，以消化道出血为首发症状，发病时间短，有外周HGB浓度的轻度下降，无明显发热及腹痛，行全结肠镜检查时见一巨大圆形肿物从末端回肠套叠入回盲瓣内，予内镜将其回纳入末端回肠30 cm左右，根据其形态和影像学表现均考虑为小肠间质瘤的可能。经外科手术腹腔镜探查发现，至距回盲部30 cm处左右见一小肠憩室套叠，大小约15×3 cm,小肠憩室顶部见增殖性肿块，大小约4×3 cm。术后病理提示该肿块为血管脂肪瘤合并胰腺异位。成人肠套叠多为继发性，且大多数由肿瘤造成，本例患者的消化道出血和肠套叠可能是由于其小肠憩室和顶部的血管脂肪瘤造成，正因为该患者小肠憩室比较长，游走性大，故其顶端肿瘤可套叠入回盲瓣内。

　　小肠血管脂肪瘤属于少见病变，亦未见国内外报告其合并胰腺异位的病例，我们首次报告了小肠血管脂肪瘤伴胰腺异位合并憩室肠套叠入回盲瓣的病例。虽然血管脂肪瘤和胰腺异位均属于良性病变，恶变可能性小，但一经发现，应尽快行手术切除，尤其是本次采用腹腔镜微创方法，一次性切除小肠憩室和头端的血管脂肪瘤，患者恢复快，创伤性小，易被患者和家属接受，在切除胃肠道较大的良性肿瘤方面，腹腔镜微创方法是一种比较理想的手术方法。