消化

发热 关节肿痛 间断血便

作者:首都医科大学附属北京儿童医院 张淼 幺远 胡艳 陈芳 来源:中国医学论坛报 日期:2011-08-01
导读

         患儿女,3岁9个月。因“间断关节肿痛35个月,腹泻17个月”入院。诊断为儿童炎性肠病。

  

     

从左至右:图1为降结肠,图2、3为回盲部 ,降结肠回盲部可见散在多发大小不等的溃疡及糜烂灶,回盲部病变严重。 

 

病历摘要

  患儿女,3岁9个月。因“间断关节肿痛35个月,腹泻17个月”入院。

  ▶ 第1次住院 ▶

  35个月前(生后10个月)出现左手无名指远端指间关节肿胀,无发热,在哈尔滨儿童医院被诊断为“软组织挫伤”未予治疗。

  20个月前(生后2岁1个月)右足趾第3、5 趾间关节肿胀,稍疼痛,活动时加重。19个月前(生后2岁2个月)关节疼痛加重,不能行走,再次在哈尔滨儿童医院就诊,给予头孢类抗感染治疗,无好转,考虑为“幼年类风湿关节炎”, 未予系统治疗。尔后出现发热,体温39℃以上,呈弛张热,无皮疹,在301医院做关节B超提示“右足第3趾趾关节少量积液,周围软组织肿胀,右足第3趾关节处伸肌腱腱鞘炎,左手无名指关节少量积液,周围软组织肿胀”。

  17个月前在我院首次住院,被诊断为“幼年类风湿关节炎(多关节炎型)”。期间患儿大便次数增多,为稀水便,便常规提示外观稀黄,潜血弱阳性,白细胞122个/高倍镜视野(HP),红细胞5个/HP,便培养阴性,被诊断为细菌性痢疾。先后给予头孢替安、头孢匹胺、头孢曲松及多粘菌素E抗感染,体温不能控制,加用泼尼松0.5 mg/(kg·d)(实予2.5 mg/Q12H)、甲氨蝶呤3.75 mg/w、布洛芬后体温正常,腹泻好转,便常规恢复正常,关节肿痛消失。出院后以布洛芬+泼尼松+甲氨蝶呤治疗。

  ◀ 第2次住院 ◀

  6个月前,患儿再次出现右膝、右腕及双手第4远端指间关节肿痛,活动受限,伴发热、咳嗽再次住院,诊断同前。给予泼尼松加量至10 mg/d及布洛芬口服,体温控制,关节肿痛减轻。期间大便3~7次/天,两次便常规回报示白细胞10~20个,余阴性,考虑合并腹泻,予抗感染及蒙脱石散剂口服后好转。出院后继予甲氨蝶呤3.75 mg/w,泼尼松10 mg/d,布洛芬5 毫升/次(tid)及白芍总苷口服。

  ▶ 第3次住院 ▶

  5天前(3岁9个月)患儿感冒后出现腹泻,继而排鲜血便,4次/天,不伴恶心、呕吐、皮疹、发热及关节肿痛,在当地医院给予止血药、抗感染、地塞米松3.5 mg/d治疗,鲜血便消失。2天前进食后再次排鲜血便,即以“幼年类风湿关节炎,便血待查”收入我院。

  既往史与家族史

  既往体弱,易反复发生呼吸道感染。否认结核等传染病接触史。否认家族遗传病史。

  体格检查

  发育营养欠佳,面色稍苍白,卡介苗接种卡巴(+),双肺呼吸音粗,腹软,无压痛,无肌紧张及反跳痛,肠鸣音5次/分,左手无名指、远端指间关节、右足第3和5趾间关节肿胀,触痛不明显,皮温不高,活动稍受限,双踝关节肿胀,皮温稍高,关节活动时疼痛,右膝关节稍肿,周径17 cm,有触痛,活动受限,左膝关节周径16 cm,四肢肌张力正常,肌力Ⅴ级,脊柱无畸形。余未见异常。

  辅助检查

  血常规 白细胞(WBC)18.50×109/L,中性粒细胞75.1%,淋巴细胞21.3%,红细胞(RBC)4.49×1012/L,血红蛋白(Hb)118 g/L,血小板(PLT)624×109/L。

  便常规 外观稀黄,潜血弱阳性,白细胞122个/HP,红细胞5个/HP,未见虫卵及阿米巴原虫,未见脂肪球,其他无。便培养结果阴性。

  炎性及免疫学指标 C反应蛋白(CRP)47.7 mg/L,血沉105 mm/h。

  免疫球蛋白中IgA 1.83 g/L↑,IgG 12 g/L,IgM 1.13 g/L,IgE 46.53 IU/ml。

  髓过氧化物酶特异性抗中性粒细胞胞浆抗体(MPO-ANCA)阴性,蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性;类风湿因子、抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体、抗环胍氨酸抗体、抗核抗体、抗双链DNA抗体均阴性。

  淋巴细胞 T细胞亚类中:CD3 78.6%,CD4 33.2%,CD8 43.1%↑,CD4/CD8=0.7↓;B细胞(BC)18.3%,自然杀伤细胞(NK-C)3.0%↓。

  腹部B超 腹部回盲部管壁肿胀增厚,最大壁厚0.6 cm,周围系膜水肿,末段回肠有相似改变,未见游离腹水,未见肿大淋巴结,超声未显示美克尔憩室征象。

  消化道核素 未见异位胃黏膜显影。

  结肠镜 回盲部可见散在多发大小不等溃疡及糜烂灶,触之易出血,余段结肠皱襞规则,黏膜光滑,血管网清晰,未见糜烂、溃疡、肿物。回盲部病变严重,并见假性息肉样改变,回盲瓣水肿(见右图)。

  其他 血生化,凝血功能,链球菌溶血素O(ASO),铁蛋白,胸片,尿常规、骨髓细胞学检查均未见异常。

  入院后治疗

  根据患儿病史、体检、结肠镜检结果以及合并有关节炎的表现,考虑为溃疡性结肠炎。

  在原治疗基础上(泼尼松、白芍总苷、甲氨蝶呤),加用柳氮磺吡啶。经治疗患儿无血便反复,好转出院。

  病例讨论

  是什么导致了患儿血便?

  患儿病史35个月,以关节肿痛为主要表现,血沉、CRP炎性指标均明显高于正常,故前2次入院均被诊断为“幼年类风湿关节炎”。但患儿病程中间断伴有腹泻,排鲜血便表现,考虑合并细菌性痢疾,予抗感染治疗,症状无明显缓解,且便培养阴性,故该诊断依据不足。

  本患儿被诊断为幼年类风湿关节炎后,长期服用布洛芬,存在非类固醇类抗炎药致胃肠道损害的可能,停用布洛芬后观察,腹泻、血便情况无明显改善。亦不支持该可能性。

  与其在幼年类风湿关节炎基础上思考血便原因,不如换位思考是否可能是在消化道疾病基础上合并关节炎表现。结肠镜检结果回报见降结肠回盲部散在多发大小不等溃疡及糜烂灶,触之易出血。结合患儿病史,考虑炎性肠病(IBD)合并关节炎。

  儿童炎性肠病

  IBD是一种病因尚不清楚的慢性、非特异性肠道炎症性疾病,包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)。近年来,儿童IBD发病率上升,20岁以下患儿占IBD总发病人数的25%~30%。儿童IBD性关节炎尚无明确诊断标准,主要依据患儿的临床、X线片及CT表现及柳氮磺吡啶治疗有效进行诊断,HLB-B27有一定辅助诊断价值。

  疾病特征 与成人IBD相比,儿童IBD有如下特征:① 以急性或亚急性起病更多见;② 部分患儿开始时肠道表现不明显或很轻,而以关节痛表现突出,以至较长时间被误诊为幼年型类风湿关节炎;③ 肠道损伤表现不典型,漏诊和误诊率高,影响患儿营养、生长发育,贫血发生率达80%~90%;④ 使用柳氮磺吡啶类药物联合激素治疗效果好,大多可在1~2周之内缓解;⑤ 农村患儿多于城市患儿,年龄越小(特别是婴儿IBD)者病情常越重,并发症多,预后较差。

  鉴别诊断 不典型的IBD应与诸多肠道疾病相鉴别。除病史和相应的临床表现外,还要充分利用细菌学、影像学、组织病理学等检测方法。

  须与IBD相鉴别的疾病包括:① 各种病原所致感染性腹泻,尤其是感染性结肠炎(如细菌性痢疾等);② 肠道出血性疾病如肠息肉、美克尔憩室、白塞病、血管畸形、过敏性紫癜、坏死性出血性肠炎等;③ 肠结核,尤其是在诊断CD之前要认真除外肠结核;④ 阑尾炎、各种原因所致完全性或不全性肠梗阻。

  儿童IBD症状多样,故早期诊断极重要。对于有腹痛、腹泻、血便等症状的患儿,如排除感染性腹泻后,应积极行肠镜检查。须注意的是,因UC病变仅累及黏膜浅层,故肠镜检查和活检意义较高;而CD病变好发于小肠,累及肠壁较深,肠镜检查的诊断价值相对较低。

  治疗方案 对IBD目前尚无公认且确切有效的治疗方案,尤其是在儿童患者中缺乏大样本的研究且有效性也存有争议。目前对IBD仍维持综合性治疗。① 对症支持治疗。除维持水、电解质平衡外,视病情可使用氨基酸、白蛋白、输血浆和输血等,剧烈腹痛者予以止痛治疗。② 使用水杨酸制剂,如柳氮磺吡啶、对氨基水杨酸制剂和奥沙拉嗪钠。③ 肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂,如氢化可的松、泼尼松、地塞米松,硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。④ 生物制剂,如肿瘤坏死因子(TNF)-α单克隆抗体。⑤ 其他药物治疗,如益生菌制剂、微量元素、中药制剂等。⑥ 手术治疗。对于儿童和青年患者,切除直肠结肠可使关节炎治愈。

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