图从左至右、自上而下：图1 空肠浅溃疡；图2 空肠白色炎性渗出；图3 回肠巨大浅溃疡；
图4 切除肠段多发充血、增厚、胶囊内镜嵌顿处肠腔明显狭窄；图5 小肠浅溃疡，深度
不超过黏膜下层，病变处黏膜缺失，伴黏膜下层纤维组织增生，肠壁挛缩 　　

——1例隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的诊治 

气短和水肿的病因

　　患者女性，32岁，因“气短、乏力9个月，加重伴双下肢水肿5个月”于2010年10月25日收入北京协和医院消化科。体检显示，患者发育正常，消瘦，体质指数（BMI）为 18.1，贫血貌。浅表淋巴结不大。心肺（-）。腹平软，无压痛，肝脾肋下未及。移动性浊音（-）。双下肢中度可凹性水肿。

　　本例水肿为对称性，应考虑系统性疾病，病因包括肝源性、肾源性及心源性。气短、乏力可见于心肺功能不全、贫血以及内分泌代谢异常。

　　患者既往无慢性肝病史，体检亦无肝硬化表现，不支持肝源性水肿。有贫血症状（耳鸣、脱发）和体征，该病也可引起气短。育龄期女性缺铁性贫血较常见，多与铁摄入减少或月经量过多有关，但本例大便颜色加深，尚应警惕消化道失血。

　　考虑“失蛋白肠病”

　　血常规显示，白细胞（WBC） 8.45×109/L，中性粒细胞0.61，淋巴细胞0.31，血红蛋白（Hb） 72 g/L，血小板（PLT） 542×109 /L。便常规及苏丹Ⅲ染色 （-），潜血（+）。 尿常规 （-），24小时尿蛋白0.05 g。肝肾功检查提示白蛋白（ALB） 21 g/L，余正常。凝血指标（-）。血清铁四项结果符合缺铁性贫血。乙肝五项、丙肝及人免疫缺陷病毒（HIV）抗体（-） 。

　　缺铁性贫血诊断明确，考虑消化道失血所致，低白蛋白血症可解释水肿，但如何联系两者？血白蛋白降低原因包括：① 摄入不足；② 合成减少（慢性肝病）；③ 消耗增加（炎症、肿瘤等）；④ 丢失过多。

　　根据患者目前资料，“丢失过多”的可能性最大。白蛋白可经肾脏或消化道丢失。本例尿蛋白阴性，应考虑消化道病变造成白蛋白丢失和慢性失血。

　　锁定小肠

　　患者血沉2 mm/h，C反应蛋白（CRP） 12 mg/L。抗核抗体（ANA）、抗可提取性核抗原（ENA）抗体、抗双链DNA、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗酿酒酵母抗体（ASCA）及抗麦胶蛋白抗体均（ -）。癌胚抗原（CEA）、癌抗原（CA）199、CA125均为（-）。胸片（-）。小肠造影显示，空肠黏膜稍增粗。腹部CT检查显示，盆腔小肠肠壁稍增厚。胃镜显示慢性浅表性胃炎，黏膜轻度水肿。结肠镜检查未见异常。

　　未发现胃和结肠异常，下一步检查重点是小肠。小肠病变性质为何尚无线索。后续检查可选择小肠镜和胶囊内镜。前者是侵入性检查，本例患者低白蛋白，一般情况差，风险较高。胶囊内镜简单无创，可完整观察小肠黏膜（除病变导致小肠狭窄以外），并指导小肠镜入口途径。该病例小肠造影未见小肠狭窄。

　　入院后第2周行胶囊内镜检查，可见回肠黏膜间断巨大浅溃疡及白色炎性渗出，有时可见胶囊在肠道内短暂潴留，勉强通过。最后胶囊内镜仍在回肠，未进入结肠（图1~3）。

　　本例小肠溃疡分布和形态类似克罗恩病（CD）；文献曾有CD造成蛋白丢失性肠病的报告，与本例相似，故诊断应考虑CD，但也有不符之处：① 出血系CD活动表现，但本例CRP仅轻度升高；② 本例缺少肠穿孔、肠瘘等表现；③ 抗体阴性。因此，虽然CD值得考虑，但还不是最终诊断。

　　胶囊内镜滞留

　　检查结束1周后胶囊仍未排出，腹平片显示：胶囊滞留于第6组小肠。患者无腹痛、腹胀等不适。结肠镜进入末段回肠约30 cm，未见胶囊。

　　胶囊内镜虽称无创，但有5%的胶囊滞留发生率。根据胶囊内镜所见，推测本例滞留原因是肠腔狭窄。当下有三种选择：①药物治疗观察；②尝试用小肠镜取出胶囊；③开腹手术。小肠镜操作风险高，且能否实现目的亦无把握。开腹手术能取出胶囊，还可切除病变肠段，有利于诊断，但患者明确拒绝手术，当前亦无急诊手术指征。

　　考虑到CD不能除外，临床没有感染（例如结核）证据，结合患者意愿，最终决定先按CD给予试验性治疗。若能收效，期待肠道炎症好转后狭窄能够减轻，胶囊仍有望自行排出，无效则考虑手术治疗。

　　加用泼尼松40 mg，1次/日（1 mg/kg），1周后Hb升至82 g/L，ALB稳定于25 g/L。用药1个月后，患者感脐周绞痛，进食后加重，便中带鲜血，Hb 65 g/L，ALB 20 g/L。腹平片显示：胶囊仍滞留于回肠。

　　糖皮质激素治疗后病情一度好转，随后又加重，且出现梗阻症状，手术指征明确。经沟通后，患者同意手术。

　　确诊CMUSE

　　2011年2月17日，患者接受剖腹探查，术中见距回盲瓣1~50 cm处小肠多发充血增厚，胶囊嵌顿于末段回肠一狭窄处（图4），余小肠未见异常。切除50 cm病变回肠，回肠端端吻合。

　　术后病理学检查结果符合隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（CMUSE，见图5）。术后恢复顺利，腹痛和出血消失。泼尼松从20 mg 1次/日起缓慢减量，出院8周后随访，Hb 112 g/L，ALB 41 g/L，自觉无不适。

　　本例临床表现类似CD，但最终诊断却是另一疾病——CMUSE。CMUSE是一种不明原因的小肠炎性病变，迄今全世界报告不到40例，其诊断标准为： ①不明原因的小肠狭窄和梗阻； ② 病理显示黏膜层和黏膜下层的浅表溃疡；③ 慢性病程，反复发作，有复发倾向；④ 炎症指标多正常；⑤ 糖皮质激素治疗有效。

　　CMUSE可有类似CD的节段性和跳跃性狭窄，但其溃疡表浅，只累及黏膜下层，不会出现CD的全层炎和裂隙样溃疡，因此一般不会出现肠穿孔、肠瘘或致命性大出血。该病炎症指标多正常，肠梗阻急性期可轻度升高，与CD也有所不同（本例即是如此）。患者几乎都有慢性消化道出血和贫血，个别可表现为失蛋白肠病，与本例相符。CMUSE多有不同程度的肠梗阻，而本例肠腔狭窄最初不严重，直至胶囊内镜滞留方才显现。

　　糖皮质激素治疗对于CMUSE有效，但剂量和疗程尚无统一意见。该病有复发倾向，须密切随访。少数激素效果欠佳者可应用免疫抑制剂治疗。

　　■ 点评

　　北京协和医院消化科陆星华教授

　　CMUSE为罕见病，在临床上难以与CD鉴别，常误诊为CD，其诊断主要靠病理学检查。CD为纵形溃疡，全层炎症，无黏膜下增厚，但有肉芽肿，而CMUSE溃疡为横行浅表溃疡，只累及黏膜及黏膜下层，表现为黏膜下层增厚，纤维组织增生，无肉芽肿。在治疗方面，两者均对激素及免疫抑制剂有效。