本期视点

　　对于巴德-基亚里综合征（BCS）诊断，彩色多普勒检查因其简单有效已成为重要诊断方法；CT和磁共振成像（MRI）为重要补充诊断方法；静脉血管造影为最后确诊和治疗前的必须检查方法。对于已确诊的隔膜型BCS患者，临床医生应首选介入治疗，但对于介入治疗难度较大或治疗失败者，应选择外科根治术或转流术。

　　巴德-基亚里综合征（BCS），从狭义上讲为肝静脉和（或）下腔静脉肝段血流受阻引起的常伴有下腔静脉高压的肝后型门静脉高压症。病因为可产生血栓和膜性狭窄的疾病，如真性红细胞增多症、妊娠晚期和围手术期血液高凝状态、肿瘤、放射病及创伤。

　　目前，比较公认的分型为肝小静脉闭塞型、肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型4种类型。依据病变位置不同，BCS患者临床表现亦不相同。肝静脉阻塞临床表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。下腔静脉阻塞的表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，其中腹壁、腰背部及胸部浅表出现血流方向朝上、粗大的曲张静脉为下腔静脉阻塞特征性表现之一。慢性晚期患者由于蛋白质丢失、腹水增多和营养不良消瘦，呈典型的“蜘蛛人”体态。

病例简介

　　现病史 患者男性，27岁，因“腹胀4个月”入院。患者4个月间腹部逐渐膨隆，无腹痛、腹泻，无发热、乏力、盗汗，无皮肤黄染、下肢水肿等。1天前就诊于我院，腹部B超检查提示：肝脏回声不均，脾大，腹水（大量）。以“腹水原因待查”收入院。

　　既往史及个人史 4个月前因咳嗽曾间断服用中药治疗（具体不详）。吸烟10年，最多10 支/天，偶饮酒。

　　体格检查 体温36.2℃ ，脉搏90 次/分 ，呼吸频率18 次/分 ，血压120/75 mmHg。巩膜轻度黄染。腹部膨隆，可见上腹壁及双侧斜肋区静脉显露，血流方向向上，肝区叩痛（-），移动性浊音（+）。双下肢无水肿。

　　辅助检查 血常规、血肌酐、尿素氮、凝血功能正常；肝炎病毒学指标（-）；免疫球蛋白、自身免疫性肝病抗体、抗线粒体抗体及平滑肌抗体（-）；肿瘤标志物（-）。肝功能检查：总胆红素34.6 μmol/L，直接胆红素17.2 μmol/L，谷氨酰转移酶98 IU/L， 碱性磷酸酶157 IU/L。

　　腹水检查提示:性质为漏出液；血清腹水白蛋白梯度（SAAG）>11 g/L，为门脉高压性腹水，腹水总蛋白浓度>25 g/L。腹部B超见图1，不能排除肝小静脉闭塞症（VOD）、肝静脉长段病变，建议行血管造影。腹部CT增强扫描见图2，考虑肝静脉闭塞导致的肝脏淤血。胃镜检查见图3。肝血管造影（图4）提示：肝静脉开口处闭塞，符合BCS表现。

　　治疗 患者BCS诊断明确，下腔静脉造影检查：下腔静脉血流通畅，未见肝静脉显影；经皮肝穿肝静脉造影可见肝静脉汇入下腔静脉处完全闭塞。介入手术难度大，未成功，遂改行根治术。术中见下腔静脉内纤维条索样隔膜，肝静脉开口闭塞，清除隔膜后，肝静脉血流恢复。术后给予华法林治疗，患者腹水消退，复查B超可见肝脏及血管情况较前恢复，预后良好。

对于腹水原因待查患者，如何进行诊断和鉴别诊断？

　　患者腹部B超、CT检查为诊断提供了重要线索，并通过肝血管造影被最终确诊为BCS。临床医生在诊断时应考虑与肝硬化腹水、肝小静脉闭塞症及心源性疾病鉴别。

　　诊断 该患者以腹胀就诊，查体证实为大量腹水所致，病史中患者无腹痛及黄疸，无下肢水肿， 无腹壁静脉曲张， 脾脏增大不明显。腹水检查提示:腹水性质为漏出液；SAAG>11 g/L，为门脉高压性腹水，腹水总蛋白浓度>25 g/L（肝硬化腹水总蛋白量通常<25 g/L），肝功能相对较好。

　　患者影像学检查（见病例简介）为本病诊断提供重要线索，并最终通过肝血管造影确诊。但本病尚需与VOD和心源性疾病所致的门脉高压相鉴别。

　　鉴别诊断 BCS患者多无慢性肝病病史，可出现肝脾肿大，同时伴有大量腹水，但肝功损害较轻，面及胸部无蜘蛛痣，黄疸少见，极少出现肝性脑病。肝硬化腹水患者多无肝肿大，多见脾大、脾功亢进和明显肝功损害，伴有黄疸，蜘蛛痣，易出现肝性脑病，消化道出血等并发症。

　　VOD临床表现为黄疸、腹痛、肝大、腹水和体重增加，缺乏下腔静脉综合征的体征。其肝脏病理检查可见肝小静脉阻塞，病变以中央静脉和小叶下静脉为主，常见水肿或纤维性狭窄。肝静脉造影无异常。本例患者既往服用中药，并有肝大、腹水等体征，故初诊时临床医生应考虑VOD诊断，血管造影或肝脏穿刺可排除VOD。

　　心脏瓣膜病、心肌病或缩窄性心包炎可造成回心血流受阻，进而导致下腔静脉和（或）上腔静脉系统淤血，产生门脉高压。此类患者可出现肝大、腹水、双下肢水肿及颈静脉怒张。超声检查可见肝静脉和下腔静脉扩张。本例患者无心脏病病史，且超声心动检查正常，故可排除此类疾病。

对于BCS诊断，如何应用和评价影像学检查？

　　BCS诊断主要依靠影像学检查，其诊断金标准是下腔静脉造影术。然而，血管造影为创伤性检查，随着彩色多普勒广泛应用，超声检查已成为BCS简单有效的诊断手段。

　　通常超声检查可提供下腔静脉及肝静脉病变部位、范围、程度和性质，为后续治疗提供重要信息。在下腔静脉阻塞时，患者除直接征象外，可出现血管增宽、浮动性消失的重要间接征象。肝下段血管可出现增宽或加压后不变形的影像学征象，对诊断具有重要价值。肝静脉扩张、逆流现象、副肝静脉形成、侧支血管建立亦对肝静脉出口梗阻诊断有重要价值。但由于第二肝门处解剖结构复杂及超声伪像影响，彩色多普勒检查对肝静脉开口病变诊断未能达100%。

　　我科总结2008年5月-2010年10月我院收治的经血管造影明确诊断为BCS患者60例，造影前均接受超声检查，发现超声确诊BCS比例为86%。

　　CT平扫对BCS诊断能力有限，往往仅见部分间接征象，故依赖于CT增强扫描。CT诊断在准确评价肝静脉阻塞程度及范围方面亦存在困难。

如何选择BCS治疗方案，介入治疗还是外科手术？

　　介入治疗因其微创及恢复生理的血流通道，目前已成为隔膜型BCS的首选治疗方法。但是，对于介入手术难度较大或治疗失败者，临床医生应选择外科根治术或转流术。

　　BCS治疗目的是解除梗阻，保持肝脏静脉回流畅通，故内科保守治疗作用有限。治疗主要方法包括介入治疗和外科手术治疗。目前介入治疗包括单纯球囊扩张成形术和球囊扩张成形术联合支架置入术。介入治疗因其微创及恢复生理的血流通道，已成为隔膜型BCS的首选治疗方法。其缺点为易发生肺栓塞、静脉破裂和心房填塞。

　　手术治疗包括根治术、分流术和肝移植术。根治术主要指直视下切除隔膜，取出血栓、瘤栓，重建静脉通路，最大优点为直接恢复下腔静脉原有解剖结构，患者不易出现肝昏迷。根治术适用于下腔静脉节段性闭塞病例，其缺点为易发生人工血管血栓。门体分流术由于肝昏迷发生率较高，现已较少应用。肝移植术适用于暴发性BCS、已形成肝硬化或门体分流术失败的BCS、肝小静脉闭塞者，缺点为手术费用昂贵，且远期疗效尚不明确。