摘 要

坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis, NEC)是新生儿最常见的胃肠道急症，其组织学特征为肠黏膜水肿、出血和透壁性无菌性坏死。虽然NEC最早在1965年就有报道，但其病因和发病机制仍不明确。肠壁囊样积气症是一种罕见的胃肠道疾病，主要表现为小肠或大肠壁内存在气体。由于合并NEC与肠壁囊样积气症的疾病极其罕见，现报道1例NEC合并肠壁囊样积气症患者，以期加深对这两种疾病的认识。

病例介绍

患儿，男，年龄：11天。因“水样便、胆汁性呕吐、腹胀进行性加重、休克”等症状就诊于当地医院急诊科。患儿出生期间无并发症，出生后母乳喂养，生长发育正常。入院体格检查：血氧饱和度为82%(未吸氧);血压无法测量。全身发绀和肋间隙凹陷，未闻及肠鸣音。腹部X线检查显示肠壁内有气体，提示肠壁囊样积气症(图A)。入院后予以气管插管、广谱抗生素、血管升压药等处理。随后，由于患儿休克相关的症状恶化，医生进行了剖腹探查，术中发现小肠和大肠壁内可见大量气泡(图B)。该患儿在手术中失去脉搏，尽管予以心肺复苏抢救，但最终抢救无效，宣布死亡。

讨 论

坏死性小肠结肠炎(NEC)是新生儿期一种严重的胃肠道疾病，也是新生儿重要的死亡原因之一。NEC的存活患儿可能会出现短肠综合征、神经系统发育异常、肠狭窄等后遗症。据报道，每1000名新生儿中有1-3例受NEC疾病的影响。其中，90%的病例多为极低和超低出生体重且胎龄<32周的婴儿。在极低出生体重、超低出生体重和胎龄<32周的婴儿中，NEC的发病率可高达22%[1]。因此，早期识别NEC临床表现、及时诊断和治疗，对降低NEC病死率极为重要。NEC在临床上主要表现为腹胀、呕吐、腹泻、便血，可出现休克或多器官功能衰竭，腹部X 线检查以肠壁积气为特征。NEC分期依据修正Bell-NEC分级法，分为Ⅲ期(Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲa、Ⅲb)。针对NEC的预防、诊断、治疗等，我国2020年新生儿坏死性小肠结肠炎临床诊疗指南做出以下推荐[2]。

肠壁囊样积气症(Pneumatosis Intestinalis，PI)，又称为囊样肠积气，是胃肠道的黏膜下或浆膜下出现气性囊肿，它可累及从食管至直肠的全部或部分胃肠道，但临床主要发病在小肠和结肠，亦可发生于肠系膜、大网膜、肝胃韧带和其他部位，可导致便血、腹胀、腹泻、腹痛等症状，目前病因不清且比较罕见。PI按病因分为原发性与继发性。在成人中，约15%的病例为原发性病例，85%为继发性病例‎。其中，原发性PI通常只表现为轻度症状。然而，继发性PI患者可能出现危及生命的腹部表现，例如：肠缺血性坏死和腹膜炎[2]。继发性PI通常继发于以下情况[5-7]：

⑴‎肺部疾病—哮喘、慢性阻塞性肺病(COPD)等;

⑵自身免疫性疾病—系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎等‎;

⑶药物诱导—葡萄糖苷酶抑制剂、皮质类固醇等;

⑷胃肠道—炎症性肠病(IBD)、憩室炎、结肠炎、‎‎艰难梭菌‎‎感染、坏死性小肠结肠炎等;

⑸感染—人类免疫缺陷病毒(HIV)、后天免疫缺陷综合征(AIDS)、结核分枝杆菌、新型冠状病毒(COVID-19)等;‎

⑹医源性—腹部钝性创伤、内镜检查、术后肠吻合术、钡灌肠、呼气末正压通气(PEEP)等;

目前，针对PI的首要治疗原则为：病因治疗。对于没有腹膜炎、脓毒症等危及生命的临床表现的患者，可采用高压氧治疗、抗生素治疗、要素饮食等保守治疗[6, 7]。易烽明等使用头孢哌酮他唑巴坦2.25 g Tid、奥硝唑0.5g Bid治疗1例PI患者，结果显示治疗1周后患者腹痛、发热好转，实验室指标降至正常范围。出院3个月后复查结肠镜肠示肠气囊肿消失[8]。然而，对于PI进展为危及生命的高风险患者，需要动态观察影像学变化以及手术干预。目前，PI主要的手术治疗方式为：纤维结肠镜下治疗、硬化疗法、手术切除病变的肠段等。尚惺杰等应用内镜下无水乙醇联合高压氧舱治疗11例PI患者，结果显示治疗后患者临床症状缓解、气囊肿减小或消失，未出现出血、穿孔、感染等并发症，此疗法可用于肠气囊肿直径大于0.8 cm不适合单纯活检钳夹破的患者[9]。

据报道，PI预后不良的因素主要包括：‎

‎①pH< 7.3‎;

‎②存在门静脉积气‎;

‎③乳酸水平>2mmol/L‎;

④‎淀粉酶水平> 200 U/L‎;

‎⑤碳酸氢盐水平<20ml/L‎;

‎值得注意的是，如果患者(尤其是年龄>60 岁)出现任何梗阻症状、脓毒症和休克体征，或有明确的门静脉积气的影像学证据，则考虑手术干预[10]。

近年来有文献报道，部分感染COVID-19的患者可合并NEC或PI[11]。但鉴于相关的病例较少，目前尚不知其中的联系，仍需进一步积累病例样本进行总结。另外，对于NEC与PI病因学的研究，我们结合最新文献大胆猜想，肠道微生态可能在两种疾病中发挥着重要作用，关注NEC、PI患者的肠道微生态或许能为我们寻找其病因与发病机制提供一种新思路。

参考文献

[1] Neu J, Walker WA. Necrotizing enterocolitis. N Engl J Med 2011;364:255-64.

[2] [Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of neonatal necrotizing enterocolitis (2020)]. Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi 2021;23:1-11.

[3] Kang G. Benign pneumatosis intestinalis: Dilemma for primary care clinicians. CAN FAM PHYSICIAN 2017;63:766-8.

[4] Tahiri M, Levy J, Alzaid S, Anderson D. An approach to pneumatosis intestinalis: Factors affecting your management. Int J Surg Case Rep 2015;6C:133-7.

[5] Ling F, Guo D, Zhu L. Pneumatosis cystoides intestinalis: a case report and literature review. BMC GASTROENTEROL 2019;19:176.

[6] Azzaroli F, Turco L, Ceroni L, Galloni SS, Buonfiglioli F, Calvanese C, et al. Pneumatosis cystoides intestinalis. World J Gastroenterol 2011;17:4932-6.

[7] Khalil PN, Huber-Wagner S, Ladurner R, Kleespies A, Siebeck M, Mutschler W, et al. Natural history, clinical pattern, and surgical considerations of pneumatosis intestinalis. EUR J MED RES 2009;14:231-9.

[8] 易烽明, 黄梅芳. 肠壁囊样积气症合并感染1例. 胃肠病学 2013;18:62-3.

[9] 尚惺杰, 王昌雄, 黎红光, 陈国亮. 内镜下无水酒精注射联合高压氧治疗结肠气囊肿症11例. 中华胃肠外科杂志 2012:407.

[10] Greenstein AJ, Nguyen SQ, Berlin A, Corona J, Lee J, Wong E, et al. Pneumatosis intestinalis in adults: management, surgical indications, and risk factors for mortality. J GASTROINTEST SURG 2007;11:1268-74.

[11] Meini S, Zini C, Passaleva MT, Frullini A, Fusco F, Carpi R, et al. Pneumatosis intestinalis in COVID-19. BMJ Open Gastroenterol 2020;7.