蛋白丢失性肠病(Protein‐losing enteropathy)是由各种原因所致的血浆蛋白质由胃肠道大量丢失和水肿的一种疾病。随着同位素标记技术的发展，发现有些胃肠道疾病患儿的胃和肠腔内可出现大量同位素标记的白蛋白，证实了血浆蛋白质从胃肠道大量丢失，是导致低蛋白血症的重要原因之一。

引起蛋白丢失性肠病的原因很多。因此，其症状和体征的变化较大，但是低蛋白血症，以及由于血浆胶体渗透压降低而引起水肿，是各种原因所致的失蛋白肠病的共同临床表现。本病在儿科偶可见到。3年来我院消化病房有2例因腹泻使蛋白质从肠道大量丢失，而发生水肿、腹水。如不及时诊断、治疗，对小儿生长发育影响较大。

本病轻症可发生一过性蛋白质丢失，随原发病的好转有可能自然缓解。对其诊断治疗的关键是积极找出原发病、病因，去除原发病，同时积极输白蛋白，纠正低蛋白血症，输血纠正贫血等对症治疗。本病若是单纯由于肠道炎症引起，一般恢复较快。本病预后与原发病有密切关系。

【病例介绍】

患儿，男，18个月。腹泻11天，黄色稀水便，每日6～7次，无脓血，曾服用小诺霉素2天，氟哌酸6～7天不见好转。病后9天始发热，腹胀，口渴，尿少，下肢水肿重，精神食欲均不好。生后混合喂养，平日食欲欠佳，生长发育不迟于同龄儿。

体格检查：T 37﹒4℃，P 180次/分，R 35次/分，营养状差，精神不振，面色白，皮肤弹性差，唇色可，咽赤，扁桃体Ⅲ°红肿，心肺正常，腹膨软，移动浊音阳性，肝脾未触及，下肢水肿明显。

辅助检查：血WBC 1﹒7 ×10 9/L，N 0﹒47，L 0﹒53，Hb 77g/L，血钠125.3mmol/L，钾3.01mmol/L，氯84.3mmol/L，血气p H 7﹒384，BE-3.6mmol/L。便WBC20～30/Hp，RBC 3～5/Hp，便细菌培养阴性。肠道菌群：便中极少细菌，未见革兰阴性杆菌，革兰阳性杆菌少量，呈重度菌群失调改变。尿常规未见异常，血细菌培养未长菌。血浆总蛋白40g/L，白蛋白29g/L，球蛋白11g/L。腹部B 超：大量腹水。腹部正位片：肠管内有多个小液平。腹水：李凡他反应阴性，细胞数350 ×10 9/L，分叶0.69，淋巴0.31，比重1014。

入院诊断：蛋白丢失性肠病、继发性贫血、离子紊乱、肠道菌群失调

【治疗措施】

1 .结合病史及辅助检查，患儿原发病为肠炎，并且有肠道菌群失调，故投予肠粘膜保护剂思密达及扶植正常肠道寄生菌。

2 .经治疗14天腹泻治愈。肠道菌群失调被纠正，便常规恢复正常。并且积极纠正低蛋白血症，输白蛋白每次50ml，共7次，输新鲜血4次，同时输6.9%氨基酸100ml，每日1次，治疗7天后水肿减轻，14天后水肿消失，血浆总蛋白52g/L，白蛋白38g/L，球蛋白14g/L。

3 .治疗6天复查腹水化验WBC 数40 ×10 6/L，淋巴细胞为主，细菌培养阴性。共住院22天痊愈出院。

【诊治评述】‘

1 .本例腹泻11天，便镜检有较多白细胞，并有红细胞，经检查可除外肝、肾疾病引起的低蛋白血症。病因系由于肠粘膜炎症使蛋白质自肠道丢失所致。肠粘膜炎症，可使粘膜对蛋白质的通透性增加，蛋白质大量渗入肠腔，亦可使蛋白质由细胞内或细胞间漏入肠腔。

2 .本病的病因诊断很重要

(1)小儿肠炎是引起本病较常见的疾病，包括急性病毒性或细菌性肠炎。一般经治疗好转较快。

(2)过敏性胃肠炎(如牛奶过敏，蛋白过敏，豆蛋白过敏)，是婴幼儿蛋白丢失性肠病的重要原因。常有生长发育迟缓，缺铁性贫血，低蛋白血症和低γ球蛋白血症，多无脂肪泻，可有便潜血阳性。小肠粘膜活检示肠粘膜固有层大量嗜酸性细胞浸润，绒毛结构正常，无淋巴管扩张。停止食用过敏原的食物，病情可好转。

(3)肠系膜淋巴结结核如被侵犯的淋巴结数量较多，而引起肠系膜和肠淋巴管梗阻，导致蛋白质自肠道丢失，发生低蛋白血症，有顽固性腹泻或脂肪泻，可伴腹痛和消瘦，腹部有时可触及肿大的淋巴结，有的发生不全梗阻，可有乳糜性腹水，外周淋巴细胞也可减少。

(4)原发性小肠淋巴管扩张症可在小儿时期发病，如果蛋白丢失性肠病，又伴有外周淋巴细胞减少，应高度怀疑肠淋巴管扩张症。本病保守治疗，可暂时缓解，但可反复复发。

(5)其他如糜烂性胃炎，Crohn 病，溃疡性结肠炎，多发性胃溃疡，伪膜性肠炎，寄生虫性肠炎，慢性胰腺炎，先天性心脏病，右心衰竭，缩窄性心包炎，肠系膜动脉或静脉栓塞等，都有引起本病之可能。

3 .引起本病的原发病较多，但不管哪种病因所致，其临床表现都有一定的共同点，即水肿(轻者下肢水肿，严重者全身水肿)、胸水、腹水、继发性贫血、乏力、嗜睡、体重减轻，有的有慢性腹泻或脂肪泻，影响小儿发育，食欲减低;有的恶心、呕吐、腹痛;有的伴有原发疾病的特点。化验均有不同程度血浆蛋白降低，有的γ球蛋白降低，IgG、IgM、IgA、转铁蛋白、α‐抗胰蛋白酶、铜蓝蛋白等常减低，纤维蛋白原及一些凝血因子减少而发生出血倾向，有的微量元素降低等。

4 .鉴别诊断与检查方法，要除外肝、肾疾病引起的低蛋白血症。并要确定蛋白质是由肠道丢失。

(1)确立肠道丢失蛋白质较重要的方法是粪便51 Cr 白蛋白测定。

(2)空肠粘膜活检对诊断肠淋巴管扩张症、淋巴瘤、嗜酸性胃肠炎有诊断意义。

(3)X 线检查对鉴别诊断亦有重要意义，如吸收不良X 线可见肠管扩张，雪花样或羽毛样钡剂沉积。钡剂呈分节状分布见于各种伴有吸收不良的失蛋白性肠病。小肠粘膜皱襞普遍性增厚，见于淋巴瘤、Crohn 病、原发性肠淋巴管扩张或各种原因引起的继发性肠淋巴管阻塞。小肠粘膜呈结节状改变或指压痕为淋巴瘤、Crohn 病。

(4)腹部CT 扫描可发现引起继发性淋巴管阻塞的病变，如肠系膜淋巴结肿大等。经过淋巴管造影，对鉴别先天性或继发性肠淋巴管扩张有重要价值。先天性者可见周围淋巴管发育不全和胸导管病变，造影剂滞留于腹膜后淋巴结，但肠淋巴系统不充盈。后天性者，造影剂可反流至扩张的肠系膜淋巴管，并溢漏至肠腔或腹膜腔。

5 .治疗原则是去除病因及对症治疗。小儿可发生一过性蛋白质丢失性肠病，轻者有可能自然缓解，重者输白蛋白、输血、输复方氨基酸等均可治愈。但必须治疗原发病，去除病因。如原发病为先天性或继发性肠淋巴管扩张症，可低脂饮食，限制脂肪摄入可使肠淋巴流量和压力降低，从而改善蛋白质丢失。如过敏性胃肠炎，应避免饮食中的过敏原。各种肿瘤、缩窄性心包炎应手术治疗。对炎症性疾病应选用合适抗生素。结核性疾病应抗结核。充血性心力衰竭应积极纠正。总之，必须找出导致本病的原发疾病，去除病原，才能使本病彻底治愈。

【临床经验】

急性婴幼儿腹泻是儿科常见病，一般不发生腹水、水肿。如果肠炎同时伴水肿、腹水，必须考虑蛋白丢失性肠病的诊断。应积极治疗肠炎，并纠正低蛋白血症。如果伴有营养不良者，不能只考虑营养不良性水肿。特别是久治不愈或反复复发者，必须按本病进行检查，找出原发的器质性疾病，同时必须除外肝脏、肾脏疾病所致的低蛋白血症。