近日，郑州大学第一附属医院高素纪等人发文，旨在增强对自身免疫性肝病中三联重叠综合征(autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis-primary sclerosing cholangitis overlap syndromes, AIH-PBC-PSC OS)的认识, 提高对自身免疫性肝病中AIH-PBC-PSC OS的诊断及治疗水平。研究指出，自身免疫性肝病血清特异性抗体及特征性组织学、影像学是诊断自身免疫性肝病的金标准。 AIH-PBC-PSC OS患者药物治疗效果差, 出现症状后短期死亡率高。肝移植仍是治疗终末期OS患者的唯一有效方法。本研究于2016年1月在线发表在《世界华人消化杂志》上。

经肝活检确诊的7例AIH-PBC-PSC OS患者, 收集其临床特征、生化指标、自身抗体、影像学及肝组织学指标, 7例患者给予口服熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid, UDCA)胶囊[13-15 mg/(kg·d)]、泼尼松(30 mg/d, 每周递减5 mg, 至10 mg/d维持)和硫唑嘌呤(azathioprine, AZA)(50 mg/d), 观察疗效。

谷丙转氨酶(alanine aminotransferase, ALT)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase, AST)、γ-谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transpeptidase, GGT)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP)治疗后比基线水平降低, 总胆红素(total bilirubin, TBIL)治疗后较基线水平升高。ALP比较差异有统计学意义(P<0.05), ALT、AST、GGT、球蛋白(globulin, GLOB)、TBIL、IgG、IgM比较差异均无统计学意义(P>0.05), 7例患者均肝穿活检, 病理结果均显示AIH、PBC及PSC的特征性表现。随访中1例行肝移植, 术后肝功能正常, 4例去世(3例死于肝衰竭, 1例死于消化道出血)。