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1型 亚型分型的临床意义

作者:中南大学 中心湘雅二医院内分泌科 周智广 来源:CEAAC&AASD年会论文集 日期:2011-07-26
导读

         7月22日,在2011中国医师协会内分泌代谢科医师分会的“1型 ”主题会议上,中南大学 中心湘雅二医院内分泌科的周智广教授阐述了1型 亚型分型的临床意义。

关键字:    | 周智广 | 内分泌 

  7月22日,在2011中国医师协会内分泌代谢科医师分会的“1型 ”主题会议上,中南大学 中心湘雅二医院内分泌科的周智广教授阐述了1型 亚型分型的临床意义。其发言概要如下:

   的分型诊断已进入按病因发病学划分的新时代,正确合理的分型是进行适当治疗和开展科学研究的前提,具有重要的理论与实践意义。目前国际上通用的是1999年世界卫生组织(WHO) 分型诊断标准。在实际应用过程中,由于自身免疫 的进展速率存在个体差异,而自身抗体检出的阳性率与检测方法、 的患病人群、病程和被检测抗体的种类密切相关,造成临床分型的操作性差和较高的误诊率。错误分型导致无法选择合理的治疗方案以保护患者胰岛β细胞功能,甚至加速胰岛β细胞功能衰竭和并发症的出现。

  1型 是由自身反应性T细胞介导,致胰岛β细胞选择性破坏的自身免疫性疾病。目前其体液免疫标志物—胰岛自身抗体的研究及应用已较成熟,但仍有10%-50%的患者胰岛自身抗体阴性,究竟为特发性1型 、还是检测方法欠敏感尚不清楚。另外,部分2型 患者的β细胞功能下降速度很快而自身抗体阴性,是否存在自身免疫过程,抑或2型 晚期有待进一步研究。自身反应性T细胞是破坏胰岛β细胞的效应细胞,能更好地反映β细胞的破坏进程,但通常采用的3H-标记检测T细胞增殖活性的方法操作复杂,易受多种因素影响。因此,目前临床上主要采用自身抗体进行 免疫诊断,对自身反应性T细胞活性的检测仅限于科研。而 的治疗则常根据医师的临床经验,尚未形成规范化的治疗方案。

  对1型 的鉴别诊断具有下列意义:

  1、促进对其临床表型的深刻认识

  不同的临床面貌是由遗传背景因素(如种族差异,基因多态性等)与环境因素(如肥胖,病毒感染等)相互作用的结果。当1型与2型 的遗传易感基因或环境因素共存于一个家族,其临床表型就可能兼具二者不同程度的特征,呈现交叉重叠和多样性。

  2、可推动对其病因、发病机制的探索

  以特发性1型 为例,我们认为特发1型 为过渡性诊断术语,其中存在采用目前常规方法尚难辨别的自身免疫或基因突变所致病例。当其病因明确时,该名称终将取消。鉴于中国人群中常见型胰岛自身抗体阴性的1型 患者的比例显著高于高加索人,加强其病因探讨的实际意义更大。由于这两种人群在免疫遗传易感基因(如HLA-DQ/DR)、胰岛素分泌及能量代谢调控等多种基因方面存在差异,细致地比较研究有助于阐明其发病机制。

  3、提高对其诊断与治疗的水平

  清晰地识别其病因并阐释其病理生理机制将为其病因诊断、合理治疗及预后判断提供依据。如对无自身免疫证据的经典1型 或急剧起病伴胰酶增高者,应持续使用胰岛素。而对携带HLA-DQ易感基因者更需早期采用胰岛素治疗。

  

  

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