囊性纤维化患儿或面临早期肝病风险
一名研究人员报告称，囊性纤维化儿童可能在早年发展为肝硬化。该研究（PUSH研究）——美国预测肝纤维化的前瞻性研究——是一项多中心纵向研究，该研究旨在寻找可预测儿童囊性纤维化出现肝硬化的非侵入性标记。
一名研究人员报告称，囊性纤维化儿童可能在早年发展为肝硬化。
在美国肝病研究学会（AASLD）第63届年会上，科罗拉多州奥罗拉的Michael Narkewicz博士称，一项前瞻性观察性研究的初步结果显示，接受肝脏腹部超声检查的囊性纤维化儿童中，4.1％会提示肝硬化，有的孩子早在4岁其超声检查就会提示肝硬化异常。
令人庆幸的是，在儿童中，肝硬化仍然是一种“非常罕见的疾病” ——研究中约81％的儿童其肝脏超声正常。
Narkewicz指出， 15％-20％的囊肿性纤维化患者出现肝硬化，且肝硬化通常仅在青春期或成年早期被诊断出来。该研究（PUSH研究）——美国预测肝纤维化的前瞻性研究——是一项多中心纵向研究，该研究旨在寻找可预测儿童囊性纤维化出现肝硬化的非侵入性标记。Narkewicz说，主要的假说是，一些单中心研究已发现高达20％的患有该病的患儿存在不均匀回声，而这可预测之后是否发展为肝硬化。
543名儿童超声研究的初步结果发现，80.8％的回声正常，5.9％回声均匀，9.2％回声不均匀，4.1％存在肝硬化。后两组儿童年龄中位数为9.6岁，比正常组和回声均匀组显着大（P <0.005）。但是肝硬化组和回声不均匀组最低年龄分别为4岁和2岁。
Narkewicz警告称，肝硬化未经病理组织学检查证实，但研究结果表明，当肝硬化发生时，囊性纤维化儿童肝脏疾病出现较早。如果调查结果得以证实，这将意味着筛查和干预措施须针对年幼的儿童。然而不可能对每一个患有囊性纤维化的孩子进行检测，因为大多数根本不会出现任何肝病，所以将需要一些指示性标记——也许是存在不均匀回声。
匹兹堡儿童医院的Benjamin Schneider博士评论，这是一个令人担忧的结果，通常情况下，囊性纤维化儿童的肝硬化是没有症状的，直到“突然生病”，且出现血性粪便或呕吐物。他指出，整体研究的长期目标是要找到可以用来提醒家长和医生肝硬化风险，并有助于更好的监测和治疗标志物。目前的分析强调了找到此类标记物的重要性。
编译自：Some Kids with CF Face Early Liver Disease，medpagetoday，November 12, 2012
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