肝肺综合征和门脉性肺动脉高压：对发病机制的新认识
肝病的肺血管并发症由肝肺综合征（HPS，微血管扩张和血管生成）和门脉性肺动脉高压（POPH，血管收缩和阻力血管重构）组成，两者临床实质存在明显差异。这些并发症大多经常发生在肝硬化和门静脉高压患者中，因此，它们存在相似的病理生理学环境，并可能拥有相似的发病机制。
肝病的肺血管并发症由肝肺综合征（HPS，微血管扩张和血管生成）和门脉性肺动脉高压（POPH，血管收缩和阻力血管重构）组成，两者临床实质存在明显差异。这些并发症大多经常发生在肝硬化和门静脉高压患者中，因此，它们存在相似的病理生理学环境，并可能拥有相似的发病机制。
HPS被发现在15%-30%的肝硬化患者中存在，它的存在增加了死亡和肝移植的危险，尤其是存在低氧血症时。尽管肝移植可有效逆转HPS，但目前还没有可用的药物治疗。在接受肝移植评估的患者中，有4%-8%的患者被发现有POPH，而中重度疾病的存在，显著增加了围手术期的移植死亡率。药物治疗对改善POPH患者的肺血管血流动力学的疗效不断增强，有可能产生更好的围手术期转归。然而，肝移植本身是否总能改善或逆转基础POPH，仍未确定。
少数肝病患者会发展成HPS和POPH，两者的存在及其严重程度与肝病严重程度或门静脉高压程度不是密切相关。在HPS的动物模型中，肺微血管扩张和血管生成均能促进低氧血症的发生，或许通过阻断细菌移位、肿瘤坏死因子（TNF）活性或血管生成可使其被抑制。在人类研究中，抑制细菌移位或TNF的活性在HPS中的疗效，不太明确，初步发现支持下列观点，涉及血管生成的基因变异有可能影响易感性。有关POPH的人类研究，支持女性和自身免疫性肝病患者的危险性增加，以及改变雌激素信号传导也许有助于增强易感性。
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