婴儿痉挛的药物治疗循证指南
新指南指出，对婴儿痉挛症早期诊断和治疗，特别是促肾上腺皮质激素治疗可改善长期发育结局。新指南是自2004 年婴儿痉挛症指南发布以来的首次更新，新指南更加关注这一罕见疾病治疗的最新证据。
新指南指出，对婴儿痉挛症早期诊断和治疗，特别是促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗可改善长期发育结局。新指南是自2004 年婴儿痉挛症指南发布以来的首次更新，新指南更加关注这一罕见疾病治疗的最新证据。
第一作者、多伦多儿童医院的Cristina Y. Go 博士称，尽管婴儿痉挛症病因学是决定结局的重要因素（基于文献综述），但还是要强调快速诊断的重要性，以缩短治疗延迟时间，改善长期发育结局。
研究表明，ACTH 或泼尼松龙治疗隐源性儿童痉挛，神经发育结局优于抗癫痫药物氨己烯酸。此外，无论采用ACTH 还是氨己烯酸治疗，缩短治疗延迟时间均可能改善发育结局。该推荐意见基于自指南首次发布以来发表的6 项研究结果，包括被列为中长期结局Ⅱ级证据的一项大规模随机对照试验，以及提供Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ级证据的其他研究。
根据最新指南，既往一项Ⅲ级研究和一项新的Ⅱ级研究还证实，缩短治疗延迟时间可改善长期认知结局。此外，中等强度（B 级）证据表明，小剂量ACTH 治疗与大剂量治疗效果相当但副作用较小，应考虑以小剂量ACTH 替代大剂量治疗。然而，ACTH 最佳剂型、剂量和疗程等问题仍悬而未决。
泼尼松龙、地塞米松以及甲基强的松龙等的短期治疗效果是否与ACTH 相当，证据仍不足。至于其他治疗药物或治疗方法，包括戊丙酸、维生素B6、硝基安定、左乙拉西坦、唑尼沙胺、托吡酯、生酮饮食以及其他新药或联合治疗，也仍缺乏足够的推荐证据。作者认为，应进一步开展多药联合治疗研究以确定最有效治疗方法，这些研究还应包括脑电图、临床癫痫发作、发育结局标准化测定等。
AAN/CNS
Neurology. 2012,78:1974
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