这份由美国内分泌学会与欧洲内分泌学会和美国临床化学协会共同制定的指南，是在循证医学基础上首次制订嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的国际指南。

该指南是经该领域美国、德国、荷兰、法国、日本的著名专家多次会议，以及在学会相关专业范围及国际“嗜铬细胞瘤和副神经节瘤研究组(PRESSOR)”广泛征求意见，并引用264篇文献的研讨结果。内容涵盖嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的定义、患病率和临床意义，诊断相关的生化试验、影像学检查、基因检测、围手术期的药物治疗、外科治疗及个体化管理治疗。

嗜铬细胞瘤源于肾上腺髓质嗜铬细胞，分泌产生儿茶酚胺，极少数肿瘤为静寂型;副神经节瘤起源于肾上腺外嗜铬细胞，位于胸、腹和盆腔脊柱旁交感神经链;二者总称PPGL，是继发性高血压的少见类型，在普通门诊高血压患者的患病率为0.2%~0.6%。

副神经节瘤的临床表现多为顽固性高血压;有的患者伴有发作性多汗、心悸、头痛、震颤、皮肤苍白等症状和/或体位性低血压;有的首发症状为麻醉时出现高血压或高血压危象;有的患者可因严重心血管并发症而致死亡。

指南推荐对疑诊PPGL患者应使用液相色谱质谱分析或电化学法检测血浆或尿中3-甲氧基肾上腺素类(MNS)水平，并考虑可能导致假阳性或假阴性结果的药物及食物影响因素。

CT应作为肿瘤定位的一线影像学检查，对CT造影剂过敏及需避免及限制辐射量的妊娠女性可使用MRI。

建议用123I- MIBG行肿瘤功能和定位显像及对有转移的患者行131I-MIBG治疗。推荐所有PPGL患者行相关基因检测，有转移的患者应测定SDHB的突变。

指南指出，功能性PPGLs应由内分泌医生做进一步诊断和治疗综合评价，手术前用α受体阻滞剂药物准备至少两周，并增加血容量，使血压、心率正常;术后定期复查血或尿MNs水平。

推荐对大多数嗜铬细胞瘤行微创腹腔镜手术切除肾上腺肿瘤，对较大和有侵袭性的PPGL需行开放性切除手术;对全部患者应终生随访，由多学科合作进行个体化评价管理和治疗。

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