内外科医生共话库欣病规范化诊治流程
华山医院建立库欣综合征MDT以来，制定了诊治流程和规范(图)。所有疑似库欣综合征的患者或外院以库欣综合征转诊至神经外科或泌尿外科的患者均先由内分泌科医生进行或核实定性和病因诊断，再由相应的外科进行手术治疗。疑难病例行多学科讨论，商定治疗方案。围绕患者，学科间密切沟通合作，提高了诊治效率。
库欣病MDT之外科治疗进展
库欣病治疗首选手术，且绝大部分可通过经鼻蝶入路完成肿瘤切除。
手术预后的主要影响因素包括MRI是否明确显示垂体瘤，肿瘤大小、位置、是否侵犯海绵窦及术者经验和技术。微腺瘤由经验丰富的神经外科专家行肿瘤切除术，术后缓解率达65%~90%，正常垂体功能多不受影响;而大腺瘤和侵袭性腺瘤的手术缓解率(多数研究中<65%)则较微腺瘤低。对于40%~50%的库欣病MRI阴性患者，往往需行垂体腺瘤探查术探查整个垂体腺，但有时很难确认微小肿瘤组织，最后需行部分或全垂体切除术。
令人失望的是，MRI阴性患者术后缓解率<50%，且接受部分或全垂体切除术的患者出现垂体前叶功能减退的几率显著增加。显然，MRI阴性库欣病手术是对医生的巨大挑战。有些患者的海绵间窦异常发达，几乎覆盖整个鞍底硬膜，令切开鞍底暴露肿瘤和垂体腺非常困难，明显影响手术缓解率，甚者可能导致手术失败。此外，术前请内分泌科评估全身各器官及代谢功能非常重要，因合并症可明显影响患者预后，增加手术风险。
肿瘤定位进展多数库欣病患者肿瘤微小，但蝶窦发育差，甲介型和鞍前型气化不少见，所以可借助神经导航技术定位肿瘤。对于MRI阴性和病灶直径小于5mm的患者，BIPSS不仅可作为明确库欣病的手段，还可作为肿瘤定侧的辅助方法，但定位对术者仍是不小的挑战。
术后疗效评估评价指标不单指生化缓解率，还包括合并症改善情况。术后评估不但可判断手术疗效，还可严密观察各器官功能恢复情况，以积极治疗合并症，改善预后。若术后即刻评估明确未获缓解且影像学可见肿瘤残留，可考虑尽早行二次手术，约50%~70%的患者可获缓解。
其他治疗若先行二次垂体瘤切除术仍未控制疾病，推荐放射治疗。分级体外激光治疗和伽马刀对于高皮质醇血症3~5年的控制率为50%~60%。而双侧肾上腺切除术可用于使用肾上腺酶抑制剂后仍持续高皮质醇血症、对肾上腺酶抑制剂耐受、垂体放射治疗后不愿长期药物治疗或希望保留生育功能的女性患者等。该术是即刻控制高皮质醇血症的最终手段，虽然现在应用微创技术可显著降低该术死亡率，但仍高于二次垂体瘤手术和放射治疗，同时可能伴纳尔逊(Nelson)综合征及终生糖皮质激素替代治疗。
目前，库欣病手术疗效尚不乐观，5年和10年复发率分别为5%~10%和10%~20%，远高于其他类型垂体瘤。因此，开展库欣病MDT、规范化诊治流程及个体化治疗尤为重要。随着内镜等微创技术的运用和肿瘤影像学诊断和定位技术的发展，库欣病的手术疗效值得期待。
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