内外科医生共话库欣病规范化诊治流程
华山医院建立库欣综合征MDT以来，制定了诊治流程和规范(图)。所有疑似库欣综合征的患者或外院以库欣综合征转诊至神经外科或泌尿外科的患者均先由内分泌科医生进行或核实定性和病因诊断，再由相应的外科进行手术治疗。疑难病例行多学科讨论，商定治疗方案。围绕患者，学科间密切沟通合作，提高了诊治效率。
库欣病MDT之内科诊治经验
库欣病的诊断是在皮质醇增多症定性诊断上的病因诊断。其治疗方法包括手术、放射和药物治疗。
定性诊断难点有二一是诊断及时。表现典型者易于识别;不典型者首诊科室常不是内分泌科，不易识别。二是鉴别假性库欣病。抑郁、单纯性肥胖、其他疾病急性期等患者皮质醇、ACTH分泌增多，而垂体磁共振成像(MRI)检查异常率高达15%以上，易误诊为库欣病。
病因诊断须注意2种鉴别①与肾上腺瘤所致库欣综合征容易鉴别，但合并肾上腺腺瘤，特别是垂体MRI未显示腺瘤者的确诊有赖于ACTH的精确测定和对结果的合理判断，必要时行双侧岩下窦采血(BIPSS)测定ACTH。②库欣病与异位ACTH综合征(EAS)的鉴别有时非常困难。垂体MRI阴性者可能是库欣病，而MRI示垂体瘤者可能不是库欣病。BIPSS联合醋酸去氨加压素(DDAVP)兴奋试验是鉴别的金标准。BIPSS技术要求高，适合有一定病例数的医院选择性开展，还应警惕BIPSS假阴性可能。
首选经蝶显微镜或内镜下手术切除建议将患者推荐给有丰富垂体瘤手术经验的神经外科医生。术前和术中无需糖皮质激素治疗，术后监测血皮质醇，评价手术疗效。成功者表现为肾上腺皮质功能减退，进行糖皮质激素替代。部分患者纳差乏力症状非常明显，短期内可予偏大的替代剂量，逐步减量。所需替代时间不一。
目前国内外垂体瘤诊疗中心库欣病手术缓解率在80%左右，仍有20%左右的复发率。对手术未缓解或复发的患者应根据其具体情况合理选择垂体二次手术、放射治疗、药物治疗或肾上腺切除术治疗，对疑难病例开展多学科讨论。
药物治疗适合病情严重不能耐受手术者短期使用以创造手术条件，及术后未缓解或复发者采取下一治疗方案前使用。
国际上有多种药可选，但目前中国真正可用的只有抑制皮质醇合成的酮康唑和拮抗皮质醇作用的米非司酮，且属超适应证使用，须行知情同意。使用酮康唑时须监测肝功能和血尿皮质醇水平，使用米非司酮时以血糖、血压、体重等为观察指标。期待有更多药物供临床选择。
放射治疗及肾上腺切除术疑难病例可选择使用。其中，垂体可见病灶、首次诊断或复发的库欣病患者不愿手术时，特别是侵袭生长手术无法全切者，可选放射治疗(首选伽马刀)，其起效较慢，待起效期间须积极治疗并发症。
治疗后随访颇为重要随访内容包括垂体肾上腺皮质轴功能、垂体其他轴的功能、皮质醇增多的全身并发症等。
总之，库欣病的诊断和治疗需要多学科通力合作，以达最佳效果和预后。
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