病例讨论

通常，TN与HFS的发病机制相同，在REZ段压迫第五与第七CNs，已被大家熟知。在1920年，库欣将限制在单侧脸部的单侧疼痛与肌肉痉挛首次描述为“painful tic convulsif ”(PTC)。自此，仅有56例PTC病例报告。贝克等人报告HFS患者发生PTC的概率为4.1%。联合多神经根异常活跃造成的颅神经机能障碍较为罕见。NVC(外周理论)认为最常见的诱因是CN异常。此外还有一些其它原因，诸如赘生物、动脉瘤和颅骨畸形。一种假说是，REZ段侵入动脉的搏动压迫可能在CN过渡区发生髓鞘脱失(译者注：原文为demyelization of the transition region of CN ，怀疑拼写错误demyelination)，随后产生Ephatic传导和异位脉冲，导致第五CN活动过度与疼痛，第七CN自主活动过度。一些作者认为，CNs的脑干神经核神经元的过度活动也是造成除NVC之外颅神经根疾病的原因。即中央理论。现在，大多数作者相信中央理论与外周理论是共同造成颅神经疾病的发病机制。

ChiariI 型畸形PTC的精确原因尚不明确。Uldry等人报告了一例伴脑积水Arnold–Chiari 畸形引发三叉神经痛与周围性面神经麻痹，VPS术后观察症状完全且快速减退。在本病例中，患者主诉同侧HFS而不是周围性神经麻痹，我们猜测CN神经核具有激发阈值。改善CSF流动可能扮演了重要角色。

结论

临床医生能认识到由罕见的Chiari I 型畸形引发三叉神经痛与半侧面肌痉挛非常重要。当前病例强调了早期MRI的价值，诸如在接受筛查患者中排除其它症状发生前的畸形。当MRI发现了相关性，选择VPS作为首选手术是合理的。脑积水手术旨在降低颅内压，并改善CSF流动异常。随着短期的术后随访，VPS可作为PTC从属伴脑积水Chiari I 型畸形的替代治疗。

原文标题：Hemifacial spasm and trigeminal neuralgia in Chiari’s I malformation with hydrocephalus: Case report and literature review

出处：Clinical Neurology and Neurosurgery 122 (2014) 64–65（IF 1.1）