本例特点: 患者为青少年男性, 慢性病程, 逐渐加重。以全身皮疹起病, 服中药6 年后检查提示“肾上腺皮质功能低减、甲状腺功能减退、铅中毒”; 外院诊为APS, 近4 年予生理剂量氢化可的松及小剂量左甲状腺素钠治疗; 近3 年出现皮肤宽大紫纹、腰痛、多发胸腰椎压缩性骨折, 活动困难。辅助检查示甲状腺功能亢进症, 余生化检查基本正常。影像学提示严重骨质疏松、肾上腺纤细。皮肤活检提示红皮病性银屑病。患者病情复杂, 提示作者思考: 患者诊断符合罕见APS 吗? 严重骨质疏松症的病因是什么? 进一步应如何治疗?
图1 皮疹特征(A: 皮肤紫纹; B: 指甲甲癣; C: 银屑病; D: 皮肤活检结果)
图2 骨骼X 线表现(A: 脊柱侧弯; B: 椎体多发压缩性骨折)
图3 肾上腺CT(箭头示双侧肾上腺)
讨论
本例特点: 患者为青少年男性, 慢性病程, 逐渐加重。以全身皮疹起病, 服中药6 年后检查提示“肾上腺皮质功能低减、甲状腺功能减退、铅中毒”; 外院诊为APS, 近4 年予生理剂量氢化可的松及小剂量左甲状腺素钠治疗; 近3 年出现皮肤宽大紫纹、腰痛、多发胸腰椎压缩性骨折, 活动困难。辅助检查示甲状腺功能亢进症, 余生化检查基本正常。影像学提示严重骨质疏松、肾上腺纤细。皮肤活检提示红皮病性银屑病。患者病情复杂, 提示作者思考: 患者诊断符合罕见APS 吗? 严重骨质疏松症的病因是什么? 进一步应如何治疗?
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