协和读图园地：胸闷、气短1月，加重4天
患者女性37岁，因“胸闷、气短1个月，加重4天”入院。检查发现血清钙离子0.85~0.94mmol/L(降低)，磷2.31mmol/L(升高)，肌酐86μmol/L;心电图示QT间期延长(QTc0.453秒);超声心动图示，室壁运动普遍减低，左室射血分数37%;胸部CT示双侧中到大量胸腔积液;完善头颅平扫CT如图所示。该患者最可能的诊断是什么?
患者女性37岁，因“胸闷、气短1个月，加重4天”入院。检查发现血清钙离子0.85~0.94mmol/L(降低)，磷2.31mmol/L(升高)，肌酐86μmol/L;心电图示QT间期延长(QTc0.453秒);超声心动图示，室壁运动普遍减低，左室射血分数37%;胸部CT示双侧中到大量胸腔积液;完善头颅平扫CT如图所示。该患者最可能的诊断是什么?
A慢性肾功能衰竭
B特发性家族性基底节钙化(Fahr病)CCockayne综合征
D甲状旁腺功能减低症
E正常衰老性钙化
读图解析头颅CT平扫突出显示双侧基底节区(丘脑)对称性钙化。
答案辨析答案D正确。颅内钙化可见于多种病理生理情况。甲状旁腺功能减低症导致颅内钙化以基底节区对称性钙化最为常见，且程度和范围与病程长短相关。而患者存在低钙、高磷血症，而肌酐正常符合其临床表现。低钙血症可造成心电图QT间期明显延长(主要是ST段延长)，长期慢性低钙血症可导致心肌病、心力衰竭。根据钙磷代谢紊乱及基底节钙化的特点，考虑甲状旁腺功能减低症的可能性大。随后的检测显示甲状旁腺激素(PTH)水平明显降低，证实该诊断。
答案E错误。正常衰老性钙化多为点状钙化，多位于内侧苍白球。答案B和C均错误，Cockayne综合征(常染色体隐性遗传病，表现为小头畸形、侏儒症、精神发育迟滞、脑萎缩等)及家族性特发性基底节钙化(常染色体显性遗传病，表现为锥体外系症状及精神症状)，其钙化一般位于外侧苍白球、齿状核以及尾状核。答案A错误。慢性肾功能衰竭者发生转移性钙化多位于内脏、皮下、关节和血管等，较少出现于颅内。
本期图片提供：张晟瑜本期
图片评论：张晟瑜
本期审阅：焦洋
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