主动脉夹层（AD）是指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进人主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁向周围延伸剥离的严重心血管急危重症。AD发病急骤，进展迅速，临床误诊率和漏诊率较高，危害很大，后果严重。为此，本文对近年来国内外关于AD诊治及影响预后危险因素作一综述，为提高临床诊治AD水平提供借鉴。

AD分型

　　AD有几种不同的分型方法，目前临床上应用比较多的是DeBakey和Stanford两种分型方法。1965年提出的DeBakey分型将AD分为三种类型，其分型的依据是AD撕裂的位置和夹层沿主动脉扩展的情况： I型是指夹层的原发破口起源于升主动脉并向远端主动脉弓和降主动脉撕裂和延伸；Ⅱ型是指夹层的原发破口起源升主动脉，其撕裂和延伸局限于升主动脉内；Ⅲ型，夹层的原发破口起源于左侧锁骨下动脉开口远端的降主动脉，并向远端撕裂和延伸，可累及胸主动脉和腹主动脉，其中Ⅲa为夹层累及到近端降主动脉；Ⅲb为夹层累及远端降主动脉和腹主动脉。

　　AD的另外一种常用分型为Stanford分型，将AD分为A、B两种类型，其分型的依据是根据是否累及升主动脉。Stanford A型：累及升主动脉的夹层，相当于DeBakey分型中的I和II型；Stanford B型：夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉，相当于DeBakey分型中的Ⅲ型。

　　Stanford分型在临床实践中较为实用，其中A型一般主张进行手术修复，而B型夹层以初步支持治疗和主动脉覆膜支架腔内隔绝术为主，外科手术仅是作为并发症发生时才予使用的手段。

　　根据AD发病时间分型：起病在2周以内者为急性AD,超过2周则为慢性AD。

AD诊断

　　AD的诊断需根据临床症状和体征、结合影像学检查后确诊3胸部X线平片和心电图在急症诊断时需应用，但其敏感性和特异性均较差，难以明确AD的诊断或其分型。

　　胸片检查时约60%患者有特征性的纵隔增宽现象，然而有10%左右患者胸片无明显异常；30%左右患者体表心电图检査为正常，约40%患者有非特异性ST-T改变，其中30%左右有左心室肥厚心电图改变，而仅有15%存在缺血性改变。确定AD诊断多需要进一步的辅助检查，如心脏超声和各种断层成像技术；目前断层成像技术主要包括CT成像（CT1）、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MKI）或磁共振血管造影（MRA）等。

　　目前CTA为最常用的AD确诊方法，多数患者可以确定诊断，并可以明确AD分型、累及主动脉及其分支的范围和程度等。

AD治疗方法

　　AD的治疗方法包括内科保守治疗、外科手术治疗、血管腔内覆膜支架腔内隔绝术.

3.1 内科药物治疗

　　近 年来无明显进展,主要包括镇痛、控制血压、镇静、吸氧、卧床、通便等对症治疗。对于高血压患者,主要应用降压药控制血压,包括硝普钠、钙通道拮抗剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等，使患者心率保持在60-80次/min左右,收缩压维持在100~120mmHg。

　　如患者处于休克状态,血压明显低于正常,应给予补液扩容,辅以间羟胺、多巴胺等升压药。对于由于疼痛引起烦躁不安、面色苍白、大汗淋漓、呼吸急促者可予吗啡等药物镇痛、镇静。

　　内科药物治疗可明显降低无并发症的StanfordB型AD早期病死率,其效果可能并不亚于外科手术治疗.因此,内科药物治疗既可成为无并发症的 StanfordB型夹层的独立治疗方法,也是需要行主动脉覆膜支架腔内隔绝术或外科手术的基础治疗,并且是长期预防再发的治疗手段。

3.2腔内治疗

　　目前主要是经皮植人主动脉覆膜支架腔内隔绝术，又称为主动脉腔内修复术（TE-VAR），主要用于Standford B型AD的治疗。

　　该手术是将覆膜支架植人到主动脉真腔内，对夹层原发的破口进行封堵，通过阻断假腔内血流、降低假腔内压力、继发形成血栓、改善分支血管血流等机制，降低主动脉进一步扩张或破裂的风险。

　　根据植人支架的形状和类型，可分为单纯支架植入术、分支支架植入术、烟囱支架植人术等。自从1999年开展Stanford B型AD腔内治疗以来，其适应证逐步拓宽。

　　然而，对于非复杂性或无并发症的B型AD,尽管药物治疗结果优于开放手术，但是否优于腔内治疗存在争议：近年来，多项临床研究结果显示，Stanford B型AD主动脉覆膜支架腔内隔绝术与内科药物治疗的近期和中期生存率相似，但腔内治疗对于改善真腔构型更为有利，且远期随访结果显示，腔内治疗组的远期效 果优于药物治疗组，可以明显提高5年以上的生存率。

　　最近，Wang等系统分析中国159项研究5531例患者资料。结果显示，TEVAR治疗Stanford B型AD具有很高的成功率、低并发症和低短期病死率。但支架治疗AD有一定的局限性，对病变局部解剖有一定要求：（1）AD原发破口位于降主动脉或距左锁 骨下动脉分支远端1cm以上；（2）降主动脉破口位置在胸10动脉分支近侧；（3）主动脉与支架近端接合处无明显的主动脉扩张或动脉粥样硬化现象；（4） 股动脉和髂动脉的直径和条件可满足支架植入等。

　　AD的腔内支架隔绝术治疗创伤小、成功率和安全性很高，并发症和死亡率较低，近年来已逐步成为StanfordB型AL）的主要治疗方法之一。

　　尽管AD腔内隔绝治疗取得了很大进展，但岜有一些并发症，虽然发生率不尚，但多数后果严重，需尽可能采取措施加以避免。

　　AD腔内治疗的近期并发症主要包括：

　　（1）内漏：为术后较常见的并发症，部分内漏在随访中可自行消失，但部分可导致主动脉扩张或破裂，必要时应采用再次植人支架或外科手术修补内漏。

　　（2）截瘫：因主动脉支架阻塞相关肋间动脉，使脊髓根大动脉缺血所致。

　　（3）股动脉和髂动脉切开局部的并发症。

　　（4）支架移位、支架本身或支架传输系统对主动脉壁的损伤；

　　（5）脑部并发症等。

　　远期并发症主要是覆膜支架近端夹层逆向撕裂及远端夹层内膜再破裂等，通过远端预先放置限制性裸支架或覆膜支架等预防措施可能有助于降低此并发症。　　

3.3 外科手术治疗　　腔内治疗有-定的局限性,以下情况需行外科手术治疗:(1)形成夹层动脉瘤,最大直径>6.5cm,有夹层分离症状或破裂征兆;(2)进展期的AD累 及重要脏器,使其出现灌注不良;(3)累及升主动脉或伴重度主动脉瓣反流;(4)急性期内科药物治疗难以控制的疼痛或高血压,或局部形成动脉瘤且进展等。

　　AD外科手术治疗的主要目的是尽可能彻底切除主动脉病变处撕裂的内膜,阻止血液进人假腔,应用人工血管重建主动脉,同时治疗并发症。

　　目前主要外科治疗方法包括:单纯升主动脉人工血管置换、带瓣膜升主动脉人工血管置换、主动脉半弓人工血管或全弓人工血管置换、烟囱术等。

　　近十余年随着人工血管、无创缝线生物胶、抑肽酶等新型材料在手术中的应用,以及深低温体外循环及术中脑灌注、肝素涂层管道等技术的开展,使AD手术的安全性升高,并发症发生率不断下降,存活率上升,死亡率下降。

3.4 联合治疗

　　对于复杂病变的治疗，如主动脉弓部夹层的治疗，可应用杂交（hybrid）技术，即联合外科手术和主动脉腔内隔绝术。杂交手术通常是通过动脉旁路术提供分支血流，然后对原主动脉弓部进行腔内隔绝术。杂交技术可以缩短手术时间、减小手术范围和创伤，降低死亡率。

治疗策略

4.1 根据分型选择治疗方法

　　Standford A型AD常累及主动脉瓣或冠状动脉开口,引起急性心肌梗死和(或)急性心力衰竭,并常伴有心包积液或心包填塞,内科药物保守治疗1周内病死率of高达50% 90%;而通过外科手术治疗3年和5年生存率分别可以达到75%和73%。

　　因此,对于Standford A型AD，外科手术治疗的效果明显优于药物治疗-对于Standford A型患者，无论是急性期或慢性期均应采取以外科手术为主的综合治疗。

　　Standford A型AD：常累及主动脉瓣或冠状动脉开口，引起急性心肌梗死和（或）急性心力衰竭，并常伴有心包积液或心包填塞，内科药物保守治疗1周内病死率高达50%~90%;而通过外科手术治疗3年和5年生存率分别可以达到75%和73%.

　　因此，对于Standford A型AD,外科手术治疗的效果明显优于药物治疗-对于Standford A型患者，无论是急性期或慢性期均应采取以外科手术为主的综合治疗。

　　Standford B型AD：大约70%的StandfordB型AD不存在严重并发症，单独药物治疗3年生存率达到78%.临床研究也同样提示，内科药物治疗和主动脉腔内治疗的2年生存率没有明显差异（95.6%vs88.9%,P=0.151）。

　　外科手术治疗与内科药物治疗效果大致相同，但外科手术风险高、创伤大、费用高，故对于没有严重并发症的Standford B型AD应采用积极的内科药物治疗。

　　但一旦出现破裂预兆、重要脏器灌注不良表现、内科药物治疗难以控制的高血压或疼痛等并发症，预后则很差，住院死亡风险超过50%.

　　目前在此种情况下，多采用主动脉腔内隔绝术或外科开放性主动脉人工血管替换术，而已很少采用死亡率很高的外科开窗术项Meta分析显示，主动脉腔内隔绝术与外科开放性手术相比，能降低手术并发症和近期死亡风险。

4.2 根据病情选择治疗方法

　　4.2.1 急性期治疗

　　在明确诊断过程中就应开始积极对症治疗,包括严格控制血压、镇痛、镇静及基础治疗.对于无手术禁忌证的不稳定患者按手术适应证应尽早采取相应的介入或外科手术治疗,必要时采取联合治疗,及早封闭破口,稳定主动脉结构,减少并发症发生。

4.2.2 慢性期治疗

　　措施主要为控制血压、改善血管结构、预防复发.一项对810例患者的回顾性分析发现,对于Standford B型AD血管腔内治疗的一年生存率为93%,高于外科开胸手术79%的生存率,但是两者远期生存率的情况有待进一步研究。

　　由于Standford B型AD血管腔内治疗有一定的并发症,尤其动脉瘤发生率较高,所以有时需要手术干预,故TEVAR术可以作为慢性Standford B型AD的初步治疗,如果术后出现动脉瘤等并发症,应及时行外科手术治疗。

　　在随访时,如果主动脉直径不断增大或有局限隆起,也应采用手术治疗.部分放置主动脉内覆膜支架失败的患者,如病情未得到控制,也可行手术治疗。

4.3 避免误诊误治

　　详细询问病史,认真完成体检,做好鉴别诊断,积极治疗.AD发病多突然,找不到相关诱因,同时因撕裂发生的部位、范围和程度不同,患者自述疼痛的位置及伴发症状也不相同。

　　当夹层血肿压迫邻近组织或波及主动脉大分支时,可有全身多系统的症状和体征.首诊医师对夹层应有诊断意识和警惕性。

　　一旦高度疑诊,应严格卧床休息,严密监测血流动力学指标,给予强效镇静和镇痛,忌用抗血小板、抗凝或溶栓治疗;尽快降低血压至维持心、脑及肾功能供血的最低水平,降压的同时应降低左心室收缩力和收缩速度,可有效减少夹层分离的扩散。

　　合并低血压者可使用多巴胺等药物或输血或血浆,但应排除假性低血压.如诊断AD不明确,考虑常见病、多发病,予以相应处理后无效时,应及时转变思路。

　　对症治疗同时完善辅助检查,至少行超声检查,有条件时尽早行主动脉CTA检查.基层医院一般可以行胸片检査,但特异性不强。

　　心脏超声,尤其是经食管二维超声心动图的特异性和正确性较高,但对操作者的技术要求很高.CTA和MRA诊断AD有很高的特异性和敏感性,并可以明确夹层破口的位置、病变的长度、是否累及分支血管,为下一步治疗策略的选择提供有力依据。

AD预后

5.1各型AD预后　　随着AD诊断方法和治疗手段的不断进步，AD可以更及时地确诊并接受适当的治疗，病死率和致残率在不断下降。对接受腔内治疗的Standford B型患者5年随访结果显示，20%出现支架断裂，48%灌注不良，34%顽固性疼痛或有断裂征象；2%既有断裂也有灌注不良；20%患者在TEVAR后需 要再次干预以治疗灌注不良。住院期间和30d病死率均为。

　　住院期间及30d卒中、永久截瘫、下身轻瘫发生率分别为2%、2%和4%.一旦发生心肺骤停，病死率极高，Standford A型AD发生心肺骤停救治及时生存率略好。夹层破裂时很少发生室颤

5.2 影响预后的危险因素　　影响AD预后的因素主要包括AD的类型、病变性质及累及的广度、并发症的情况等.另外,高龄也是影响预后的重要因素。

　　对于急性Standford B型AD假腔的性质决定外科手术率,但并不影响远期病死率既往外科手术病史会影响急性Standford A型AD的发现、诊断和治疗,是增加早期和中期病死率的重要影响因子,可能是此类患者需要更多的药物治疗所致。

结语

　　主动脉夹层病情危重,如不及时救治,进展迅速,病死率高.随着对AD病理生理深入了解,诊治水平的不断提高,AD的预后也在不断改善,病死率、致残率在不断下降。

　　研究结果提示,只要临床医生耐心细致了解病史,及时准确做出诊断,随着医学治疗方法的不断发展,AD的治疗结果会越来越好。