今天诊室来了一位中年女性，以间断胸痛就诊，这位患者到底得了什么病呢?

        故事还得从1年前说起……

        病例介绍

        现病史：患者自1年前间断出现活动后胸部紧缩感，并向肩部和下颌部放射，症状持续1小时可自行缓解。此后患者活动耐量越来越低，胸痛发作越来越频繁，持续时间越来越长。

        今天患者晚饭前再次出现胸痛，症状持续不能缓解，遂至急诊科就诊。

        既往史：否认其他系统疾病，1月前流产。

        个人史：否认吸烟、饮酒史。

        婚育史：育有一个女儿。

        家族史：有Ehlers-Danlos综合征家族史。

        体格检查：体温36.6℃、脉搏68次/分、呼吸18次/分、血压143/87mmHg;神清;未闻及心脏杂音及奔马律;手是过度伸展的;余查体基本正常。

        入院查心电图(图1)：窦性心律，V3-V5导联ST段压低0.05 mv。

        图1：患者入院时心电图

        肌钙蛋白T：入院时为 0.03 ng/dL，8h后复查 0.21 ng/dL。

        超声心动图：心脏收缩、舒张功能正常，无瓣膜狭窄、反流，无心包积液，下侧壁有局灶运动减弱。

        面对这样一个病例，

        我们该如何进行诊断和治疗?

        第一，病史是“中场”

        在足球比赛中，中场队员是整个球队的核心，因为几乎每一次进攻都是由中场队员组织的。世界上很多顶级球星都出自中场，如齐达内、卡卡、梅西等。而对于患者来说，病史是最关键的，也许一句话就能决定诊断及治疗方案。

        根据该患者症状、心电图表现考虑为急性冠脉综合征。

        但患者既往无高血压、188bet在线平台网址 史，无吸烟、饮酒史，因此导致冠心病的常见危险因素几乎不存在。且患者正处于育龄期，冠心病的发病率比较低。

        因此，这一情况的出现更值得我们关注。

        患者透露家族中存在Ehlers-Danlos综合征，这是一种先天性结缔组织发育不全综合征，主要分为皮肤及血管脆弱、皮肤弹性过强、关节活动度过大等3型，该患者属于第3型。这是否与冠心病有关?

        第二，实验室和无创检查是“边路”

        好的边路队员往往可以将球准确地传给前锋队员，从而完成一次完美助攻。而实验室和无创检查往往能够从侧面反映患者目前器官状态。

        该患者在8h后复测肌钙蛋白T升高，结合超声心动图明确局灶心肌损伤，推测可能是心肌梗死、心肌炎、心包炎，那到底是什么呢?

        第三，有创检查是“前锋”

        一场足球比赛即便队员配合再默契，不进球也是“白瞎”，而进球的关键在于优秀的前锋队员。而有创检查往往能最终明确诊断，但其必将有风险，如能不做就不做。

        我们在进行有创操作之前先来根据患者所有资料分析一下。

        1. 患者如此年轻就出现心肌坏死，需首先排除冠心病的常见危险因素，其次鉴别其他导致心肌坏死的疾病，如：①心肌炎：患者发病前通常有感染证据，发病后患者常出现心肌水肿、普遍运动减弱;心电图提示广泛导联ST段抬高、心肌酶升高但水平固定，该患者不符。②心包炎：往往疼痛持续，听诊可闻及心包摩擦音，该患者不符。

        2. 患者具有Ehlers-Danlos综合征家族史，自身有Ehlers-Danlos综合征表现，这种疾病往往造成血管畸形，如夹层、动脉瘤等。

        3. 结合心电图提示可能是回旋支病变。

        综上，考虑患者存在自发性冠脉夹层，需要进行冠脉造影明确诊断(图2)。

        图2：箭头提示管腔狭窄，圆形和椭圆处提示充盈缺损，即夹层

        最终，冠脉造影结果考虑自发性冠脉夹层，给予阿司匹林、β受体阻滞剂和硝酸酯类药物治疗后，患者症状明显改善。

        病例接受就到此结束了，笔者有几点体会：

        注意仔细询问病史，即便是自认为十拿九稳的病例。笔者曾经管过一名29岁女性患者，心肌酶和肌钙蛋白升高，心电图提示下壁心肌梗死，当时准备用抗血小板、抗凝药物治疗，但发现该患者身材高大，四肢修长。为了保险起见，做了一个心脏彩超，提示右冠口有内膜片，考虑冠脉夹层，进一步行主动脉CTA，竟然是A型夹层!原来患者心梗是因为动脉夹层撕到冠脉口，如果急性心肌梗死治疗的话，可能患者会病情加重。

        注意鉴别诊断。患者以胸痛入院，需要首先鉴别常见胸痛原因，如冠心病、肺动脉栓塞、主动脉夹层、气胸、

        记住病史和检查在诊断疾病中的地位，病史永远是最重要的!

        原始出处：

        Tsiaras SV,Safi LM,Ghoshhajra B,et al.Case 39-2017.A 41-Year-Old Woman with Recurrent Chest Pain. N Engl J Med. 2017 Dec 21;377(25):2475-2484.