47岁，女性。

因突发剧烈头痛，呕吐，随后意识障碍到急诊室就诊。

查体发现多处淋巴结肿大，左侧乳腺溃疡肿块。GCS 9分，颈强直，Kernig征阳性。多组颅神经损伤。

怀疑癌性脑膜炎和出血性软脑膜转移。平扫CT显示双侧顶叶脑沟内SAH(下图A)。CTA未见动脉瘤、血管畸形等。MRI显示双侧顶枕区域SAH(下图B和C)，MRV正常。

下图，A图为平扫CT，显示双侧顶枕脑沟内出血(黄色箭头)。B图为Flair(白色箭头)，C图为SWI(黄色箭头)显示双侧顶枕脑沟内出血：

根据症状体征和影像学检查，临床怀疑副肿瘤可逆脑血管痉挛伴凸面SAH。随后DSA检查，发现小血管广泛和多处狭窄，提示血管痉挛或脑血管炎(下图D)。

下图D为DSA，显示血管呈串珠样改变(绿色箭头)：

脑脊液发现恶性肿瘤，确诊肿瘤性脑膜炎。

乳腺活检为导管浸润癌III级。

入院第4天死亡，随后进行了尸体解剖。

病理证实癌性脑膜炎。血管周围间隙扩大，充满了肿瘤细胞(下图E)。

下图E显示蛛网膜下腔和血管周围间隙(黄色箭头)扩大，充满肿瘤细胞。小血管呈现血管炎表现(蓝色箭头，HE染色)：

脊膜和神经根广泛肿瘤浸润(infiltration)。Willis环血管的较小分支显示动脉周围浸润(infiltration)，内膜炎症和纤维素沉积，无坏死或肉芽肿形成(图F)。

下图F为软脑膜血管血管炎(黄色箭头)，合并纤维蛋白血栓形成(蓝色箭头)，被肿瘤细胞包围(HE染色)：

这些特征符合副肿瘤性血管炎的表现。较大的脑血管被肿瘤细胞包裹(encased)，但是无浸润(infiltration)。

最终该患者诊断为乳腺癌转移，癌性脑膜炎伴副肿瘤性脑血管炎和凸面SAH。

作者认为副肿瘤性脑血管炎的病理生理机制包括：1.肿瘤细胞诱导针对血管内皮的免疫反应，2.肿瘤细胞释放各种促炎性因子对内皮的损伤，3.肿瘤蛋白沉积在血管壁上，随后产生迟发性过敏反应，4.含有肿瘤抗原的循环免疫复合物沉积在血管壁上。

原始出处：

Patil A, Shree R, Naheed D, et al.Pearls & Oy-sters: Paraneoplastic cerebral vasculitis: Rare cause of spontaneous convexity subarachnoid hemorrhage.Neurulogy, Feb 27, 2018.