诡异的真菌
马内菲青霉菌病(penicilliosis marneffei，PSM) 的流行区主要在东南亚地区，而在中国南部地区近年发病亦呈逐年快速递增趋势。播散型PSM是机会性深部真菌感染，主要见于免疫抑制人群，免疫，肿瘤，分枝杆菌感染者，特别是HIV感染者，也可见于CD4细胞计数减低者。人类和竹鼠是目前已知的唯一宿主，传染途径暂未明确，可能为空气传播或通过皮肤破口传播。
梁**，女，46岁。
主诉：间断发热2月余，皮疹1月余。
现病史：2月前患者出现高热，Tmax 40.3℃，伴有咽痛、明显乏力、盗汗，每天热峰5-8次。
既往史：2016年09月右足曾被竹叶青蛇咬伤，外敷自制草药1月好转。
个人史：鸡肉厂流水线员工(负责鸡肉分装)
【血常规】WBC 15.7×109/L(NEU% 77.1)、HGB 42g/L、PLT 76×109/L，RET% 15.7%;
【肝肾功、HbA1c、甲功、心肌酶】基本正常;
【炎症指标】CRP 18.5mg/L↑、SF 1025.5μg/L↑;
【感染指标】PCT 2.69ng/mL↑，多种血清学、T-SPOT.TB、血培养、骨髓培养(-);
【免疫指标】ANA(+)H1:320，Coombs试验4+;余抗体(-)
【肿瘤指标】CEA 5.18ng/mL↑、NSE 30.71ng/mL↑。
【骨髓涂片】骨髓增生活跃，粒:红=1.62:1，红系增生明显，可见核出芽及花瓣红;
【胸部增强CT、PET-CT】可见多发代谢增高肿大淋巴结、肺部结节，考虑恶性肿瘤。
经抗感染、抗病毒、激素治疗后，体温完全正常，溶血性贫血改善，用药期间(2017年04月14日左右)，患者全身(颜面、躯干为著)逐渐出现散在红色丘疹，突出皮面，大小约0.5cm，压之褪色，边界清晰，否认瘙痒、疼痛，皮疹中央能够自行破溃、结痂，部分皮疹逐渐可增大至约2-3cm，并再次出现发热，伴关节肿痛、活动受限，就诊于我院，查淋巴细胞亚群示NK细胞计数降低(82/μL↓)、CD4+ T细胞计数减少(130/μL↓)、CD8+ T细胞计数略低(392/μL↓)、CD4+ T/CD8+ T比值倒置(0.33↓)。
【皮疹脓液真菌涂片】吞噬细胞内见孢子，可疑马内菲蓝状菌。
【皮疹脓液真菌培养】马内菲蓝状菌。
【肺泡灌洗液真菌培养】马内菲蓝状菌。
【诊断】
【治疗】
经斯皮仁诺抗真菌、乐松控制体温，患者体温正常，关节疼痛好转，皮疹、皮下结节、淋巴结逐渐缩小。
【解析】
马内菲青霉菌病
【流行病学】马内菲青霉菌病(penicilliosis marneffei，PSM) 的流行区主要在东南亚地区，而在中国南部地区近年发病亦呈逐年快速递增趋势。播散型PSM是机会性深部真菌感染，主要见于免疫抑制人群，免疫，肿瘤，分枝杆菌感染者，特别是HIV感染者，也可见于CD4细胞计数减低者，但也有研究显示12.3%患者为 HIV 阴性者，甚至有8.5%是未发现明确导致免疫受损基础的HIV阴性者或CD4计数正常者。人类和竹鼠是目前已知的唯一宿主，传染途径暂未明确，可能为空气传播或通过皮肤破口传播。
【临床表现】PSM主要累及皮肤、肺和网状内皮系统在内的多系统损害。
1、全身症状：发热、消瘦、盗汗;
2、皮肤黏膜：特征性皮疹“脐窝样皮疹”，为中心坏死、凹陷的丘疹，常出现在面部、胸部、四肢，也可出现在188体育平台论坛 、咽部、胃结肠、生殖道。
3、呼吸系统：咳嗽、呼吸困难、胸痛，影像学可见弥漫结节或浸润影。
4、胃肠道：据报道约三分之一的患者会出现消化道症状，如腹泻、腹痛。
5、内脏：淋巴结及肝脾肿大、心包炎等。
6、其他：贫血、骨关节炎等。
【实验室检查】约75%的患者存在贫血，30-50%者存在轻度转氨酶和胆色素升高，白细胞升高和/或白细胞减少。
【诊断】骨髓培养和淋巴结活检较皮肤脓液培养/血培养更敏感，培养常需4-7天，产生玫瑰红色色素。即使对于非HIV感染者，如果临床有发热、乏力、肝脾及淋巴结肿大等表现，当有高流行区居住或旅游史时，亦应提高警惕。
【治疗】尽快开始抗真菌治疗。对于中度至重度(多器官受累有/无呼吸循环衰竭)患者，两性霉素B诱导治疗4 -6周，然后口服伊曲康唑(200mg，每日2次)10-24周的维持治疗。对于轻度感染(仅有皮损)的患者，可使用伊曲康唑(200mg，每日2次)8-12周。
Tips
发热伴皮疹的病例应尽可能详细排除感染，包括非典型、少见病原体的感染，关注皮疹的病原病理检查，不能因为影像学倾向恶性肿瘤而放弃病原学的检查。需要继续观察检查可能潜在的背后的疾病。
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