病例简介

        男，17岁。

        主因：胸闷 1 月余，加重伴发热、咯血 2 周，于 10 月 2 日就诊于急诊。

        患者 1 月余前无明显诱因出现轻度胸闷、气短，上 5 ~ 6 楼后明显，无胸痛及肩背部放射痛，无发热，无咳嗽咯痰，无咯血，无腹痛、腹泻等。

        于 8 月 25 日在河北省青县人民医院就诊，行胸片检查 fig-1：提示两肺纹理增多，心影增大，肺淤血?行心脏超声：提示全心增大，左室舒张功能受损，二、三尖瓣，肺动脉瓣返流。当时心电图 fig-2：窦速，电轴正常，V1 ~ V3 呈现 r 波纤细，上升不良。

        2 周前(9月中旬)自诉洗冷水澡后出现发热，体温最高 38.5 摄氏度，伴有咽痛，咳嗽、咯痰，偶痰中带血，就诊于青县人民医院，查胸片示两肺纹理重，心影大。考虑“支气管炎”，予抗感染治疗(具体不详)，后体温曾正常，但胸闷、气短、咯血逐渐加重。5 天前(9-28)出现咯血，再次发热，伴有下肢水肿，喘憋明显，不能平卧。

        入我院前 1 日(10-02)，外院 UCG：左房 44 mm，左室舒张期 72 mm，右房 42 mm，右室 34 mm，EF% 21;全心扩大，左室心腔内可见两个大小 38 × 19，15 × 12 的非均质团块附着于室间隔;未见节段性室壁运动异常。肺CT：右下肺实变影。经治疗症状无缓解，于 10 月 03 日至我院急诊。

        既往史：无特殊，自诉病前活动耐量可，可跑 1000 米(5min)、打篮球。否认药物及食物过敏史，否认毒物接触史，否认家族类似病史。

        入院查体：112/71 mmHg，心率 125 次/分，血氧 99 %，呼吸 24 次/分(无创机械通气支持)。体型肥胖，急性病容，平车推入病房，神志清楚，精神弱，末梢皮温正常，全身皮肤黏膜未见出血及淤血，全身淋巴结未触及肿大，未见颈静脉充盈或怒张，右肺上部可闻及中等湿性啰音及散在干啰音，右肺中部及下部呼吸音减低，可闻及管状呼吸音;左肺呼吸音粗，可闻及散在细湿性啰音及干啰音。心界扩大，心律齐，125 次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及，双下肢不肿。足背动脉搏动正常。

        入院立即入急诊抢救室后予 BiPAP 呼吸机辅助呼吸，强心，利尿，扩血管，抗感染，抗凝等治疗。同时完善以下检查：

        心电图：窦性心动过速，V1 ~ V3 呈 rS 型。

        血气分析：pH 7.54，PCO2 33 mmHg，PO2 165 mmHg，HCO3- 28.2 mmol/L，Lac 1.5 mmol/L。

        心肌标记物：MYO 199 ng/ml，TnI < 0.05 ng/ml，BNP 1120 ng/ml。

        C-PR：> 200 mg/L

        WBC：32.41 × 109/L， NE 81%;Hgb 105 × 109/L;PLT 133 × 109/L

        钙素原：3.310 ng/ml

        ALT：1097 u/L，AST 737 u/L， LDH 1009 u/L，HBD 669 u/L，CK 616 u/L，Alb 24.3g/l，胆固醇、HDL-C、LDL-C下降，TBIL 54.3 umol/l，DBIL 37.4 umol/l，血钙 1.7 mmol/l，血钠、钾、氯正常。PT 28s，FIB 356 mg/dl，APTT正常，FDP 51.9 ug/ml，D-dimer 6918 ng/ml

        床旁胸片：两肺渗出性改变，右肺下野大片状致密影，需鉴别包裹性积液、肺实变或其他，双侧胸腔积液可能，心影增大。

        10 月 4 日行 CTPA：右肺下叶肺动脉及右肺中叶肺动脉分支栓塞可能大，右肺下叶及右肺中叶外侧段实变，左心室内及右心房内可疑类圆形低密度影。

        2 天后，患者胸闷症状改善、咳血减少，平卧位，可脱机约 15 分钟无不适。

        患者 10 月 6 日上午约 8 点 45 分钟突发阿-斯，心电图提示室颤 fig-7，予心肺复苏，除颤后心律转窦 fig-8，予气管插管辅助呼吸，躁动明显，力月西镇静，继续强心、利尿、抗凝、抗感染等治疗。10 月 7 日上午患者神志逐渐转清，可简单应答，停力月西，10 月 8 日上午患者拔管撤机，改为BiPAP辅助通气，转至 ICU 进一步诊治。

            一

        病例特点

        1. 青年男性，亚急性病程。

        2. 胸闷 1 月，加重伴发热、咯血 2 周。

        3. 既往体健，否认心脏病家族史。

        4. 胸部 CT：右肺下叶肺动脉及右肺中叶肺动脉分支栓塞可能大;右肺中叶大片实变影，以胸膜为基底，指向肺门的楔形实变影。右肺下叶大片渗出。

        5. 超声心动图：全心增大，收缩功能明显减低，左室附壁血栓。

        6. 患者经利尿、强心、扩血管及抗凝治疗后症状好转，可脱离呼吸机支持。在临床症状好转的情况下，突发室颤。

        二

        三个问题值得深入探讨

        1. 心衰病因;

        2. 肺栓塞诊断明确的情况下，静脉溶栓风险收益评估;

        3. 病情趋向稳定状态发生阿-斯的原因。

        三

        查房讨论

        1. 心功能衰竭原因

        患者全心增大，EF 21%，左心室及右心房附壁血栓形成。

        患者发病过程中出现过发热及咳嗽等上呼吸道病毒感染症状，不能排除心力衰竭型心肌炎导致的持续心腔扩大和心功能不全。但患者病程中，乏力、胸闷、气短等心衰症状出现在前，心肌酶正常。而急性病毒性心肌炎是在上呼吸道感染等病毒感染后 3 周内出现心脏表现，因此基本可以排除急性心肌炎导致的心衰。

        患者初现心衰症状时，胸片提示心影增大，UCG 符合扩张型心肌病的典型表现：心腔扩大、心肌收缩功能障碍、心室内血栓形成，因此应考虑为扩张型心肌病所致心衰。

        2. 肺栓塞的诊断处理

        患者为扩张型心肌病，右房可探及附壁血栓，虽 CTPA 未见肺动脉内栓子，但可见典型的肺梗死的征象。考虑患者右房血栓脱落导致肺梗死型肺栓塞。患者胸闷加重、出现咯血考虑与此相关。

        患者存在右心衰竭及休克表现，有静脉溶栓治疗的指征。但患者病程超过 2 周，未见肺动脉内新鲜血栓，大面积肺梗死导致的咯血，入院时患者肝酶升高，肝功能异常，PT 明显延长，左心腔内血栓形成，溶栓治疗的风险超过获益，因此未予溶栓治疗，仅进行了抗凝。

        3. 临床症状好转后突发阿斯

        患者在抗心衰、抗凝及支持治疗，症状明显好转的情况下突发阿-斯。室速发作时心电图呈现典型的纺锤形改变，为尖端扭转室速。TdP 多发生在心肌广泛受损和代谢紊乱的长 QT 患者。复苏后 ECG 可见 QTc 为 0.573 S，主要为 ST 段水平压低延长，提示可能为低钙血症导致的 TdP。出现阿斯综合征的当日(10-06)血钙 fig-9 降至谷值 1.6 mmol/l。