今天的病例患者是不幸的，因为他在一般的施工作业中触电，同在的其他几位工友却安然无恙。而同时他又是幸运的，因为在电击导致呼吸、心跳停止后得到了及时的复苏。但之后出现的并发症却又让他遭受了另外一次打击。下面介绍一下这个病例：

病例

        患者男性，26 岁，于 2014 年 9 月 16 日入院。

        入院前 21 小时患者施工作业时不慎触电(电压不详)，电击而后倒地伴意识不清、呼之不应，呼吸浅慢，约 5 ~ 6 次/分，双眼上翻。无四肢抽搐、口吐白沫、呕吐、二便失禁。工友立即给予胸外按压，同时呼叫救护车。

        急救人员到场后确认患者呼吸心跳停止，立即给予气管插管接简易呼吸器辅助呼吸，开放静脉，持续胸外按压，并送入我院急诊。

        来院后患者心电监护示直线，继续给予心肺复苏，约 10 分钟患者自主心律恢复，但自主呼吸未恢复。应用呼吸机辅助通气。完善相关化验检查后，给予补液、多巴胺升压、抗感染等治疗。

        为进一步系统治疗收入急诊监护室。

入院查体：

T 36.5 ℃，BP 104/61mmHg，HR 103次/分，RR 0次/分，昏迷状态，双侧瞳孔等大等圆，直径约 3 mm，对光反射迟钝，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾未触及，肠鸣音正常，双下肢不肿，四肢肌力不能配合，双侧巴氏征阳性。左手食指尖和左脚拇趾尖可见灼伤。

辅助检查：

        血常规：WBC 43.97 ×109/L，N 80.8%，HGB 159g/L，PLT 235 ×109/L;

        血气分析：pH 7.347，PCO229.1 mmHg，PO2405.1 mmHg，BE-9.9 mmol/L，HCO3-16.1 mmol/L

        生化全项：ALB 42.6 g/L，AST 164 U/L，ALT 130 U/L，LDH 399 U/L，TBIL 12.82 umol/L，BUN 3.75 mmol/L，CREA 107.2 umol/L，Na 142 mmol/L，K 2.8 mmol/L

        凝血四项：PT 11.9秒，APTT 24.9秒，TT 25.8秒，Fbg 206.5mg/dl，INR 1.09

        D-Dimer：5.46 mg/L

        BNP：9482 pg/ml

        心电图：Ⅱ、Ⅲ、AVF、V4-V6导联T波倒置。

        经入院积极救治后，该患者的自主呼吸逐渐恢复，神智逐渐转清，于 9 月 18 日成功拔除气管插管。但患者仍存在反应迟钝，入院第 3 天开始出现尿量明显增多，且出现烦渴症状，发现患者的尿量及血钠变化后，我们对患者的尿钠进行了动态监测，并注意到了尿比重及尿渗透压的变化。

        尿比重：9月17日：1.005;9月21日：1.004

        尿渗透压：9月22日：257 mOSM/kg;9月23日：459 mOSM/kg

        患者在意识逐渐恢复、自主呼吸恢复后却出现了尿量进行性增多，且血钠降低、尿钠增高。结合患者有电击后呼吸心跳骤停病史，不能除外因呼吸心跳骤停造成的缺氧性脑病导致的下丘脑-垂体损害。应警惕中枢性尿崩症的可能。

        经内分泌科及肾内科会诊，均考虑为尿崩症，9 月 22 日开始给予患者静脉泵入垂体后叶素，根据尿量调整每小时泵入速度。9 月 27 日改为口服弥凝(醋酸去氨加压素片)100 ug Q8h 口服。后患者尿量逐渐恢复正常，血钠正常，好转出院。

那什么是中枢性尿崩症呢？它的发病机制和临床表现等等又如何呢？下面我简单的介绍一下中枢性尿崩症。

        一

概述

        中枢性尿崩症是指精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)分泌不足，而引起的一组症群。其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。应用外源性AVP有效。(AVP 的生理作用主要是促进肾集合管和远曲小管对于水分子的重吸收)。

        二

发病原因

        引起中枢性尿崩症的原因有多种，约 30% 的 病人为原发性尿崩症。 25% 与脑部、垂体-下丘脑部位的肿瘤有关，16% 继发于脑部创伤，20%发生于颅部手术。而引起尿崩症的原发性颅内肿瘤常常是颅咽管瘤和松果体瘤;最常见的转移瘤是肺癌和乳腺癌。另外组织细胞病，如嗜酸性肉芽肿、韩-雪-柯病 脑炎或脑膜炎、肉芽肿性疾病(如结节病、Wegener’s 肉芽肿)、淋巴 性垂体炎、脑室内出血均可引起。

        中枢性尿崩症中枢性尿崩症患者中部分伴有 DIDMOAD综合症(表现为尿崩症、188bet在线平台网址 、视神经萎缩、耳聋，又称为 Wolfram 综合征)。

        三

病理生理

        由于AVP合成和分泌量的绝对减少(中枢性尿崩症)表现为远端肾小管和集合管对水的吸收障碍，而溶质排除正常， 因此表现为多尿和低渗尿，血浆渗透压增高和高钠血症。

        中枢性尿崩症症状的严重程度取决于引起AVP合成与分泌受损的部位和程度。 视上核和室旁核内大细胞神经元小时 90% 以上时，才会出现尿崩症症状。因此根据视上核和室旁核内大细胞神经元消失的程度从轻到重的移行过程，可以表现为亚临床尿崩症、部分性中枢性尿崩症和完全性中枢性尿崩症。

        头部损伤和颅内手术损伤垂体和下丘脑引起的尿崩症可有三种不同的临床表现：暂时性、持续性和三相性。暂时性尿崩症常在术后第一天突然发生在几天内可以恢复，此类型最为常见，占 50 ~ 60%。持续性者也可于术后突然发生，但持续时间长，可达数轴或为永久性。三相性的特征包括：

        四

临床表现

        1、可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性多于女性，男女比约2:1。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿，夜尿显著增多。一般尿量大于4L每日，最多可达18L每日。尿比重比较固定，呈持续性低比重尿，尿比重小于1.005，部分性尿崩症在严重脱水时可以达 1.010。尿渗透压多数低于 300 mOSM/(kg.H2O)。

        2、一般尿崩症患者喜冷饮。如果饮水不受限制，仅影响睡眠，引起体力下降。智力、体格发育接近正常。烦渴、多尿、在劳累、感染、月经期和妊娠期加重。

        3、肿瘤及颅脑外伤或手术累及渴觉中枢时，除了定位症状外也可出现高钠血症。

        4、当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状会减轻，糖皮质激素替代治疗后再现或加重。

        五

实验室检查

        1、尿量：尿量超过2500ml/d称为多尿，尿崩症患者尿量多可达4-20L/d，比重常低于1.005，尿渗透压降低。

        2、血、尿渗透压：患者血渗透压正常或稍高，尿渗透压多低于300mOsm/L(正常值为600-800mOsm/L)，严重者低于60-70mOsm/L。

        3、血浆渗透压与尿渗透压的关系评估：血浆和尿渗透压的关系见图七。如果一个多尿患者数次同时测定血浆和尿液渗透压值均在阴影的右侧，则这个患者可能患有中枢性尿崩症或肾性尿崩症。如果对注射血管加压素的反应低于正常或者血或尿AVP浓度增高，则诊断为肾性尿崩症。相反为中枢性尿崩症。

        4、禁水加压试验：比较禁水后与使用血管加压素后的尿渗透压的变化，是确定尿崩症或尿崩症鉴别诊断的简单可行方法。

        5、高渗盐水试验：在诊断尿崩症时很少使用这一试验，当需要证明AVP释放的渗透压阈值改变时，常采用此试验，并且在分析某些低钠、高钠血症时具有一定的价值。

        6、血浆 AVP 测定。

        7、影像学检查：影像学检查对进一步确定中枢性尿崩症患者下丘脑-垂体部位有无占位性病变 具有重要价值。垂体 MRI 的 T1 加权像在正常人可见神经垂体部位有一高密度信号区域，中枢性尿崩症患者该信号消失，而肾源性尿崩症和原发性多饮患者中该信号始终存在。

        六

治疗

        1、症状严重时的治疗：对各种类型症状严重的尿崩症患者，都应该及时纠正电解质紊乱，正确补充水分，恢复正常血浆渗透压。

        2、中枢性尿崩症的长期治疗可应用水剂加压素、粉剂尿崩停、长效尿崩停、人工合成 DDAVP(1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素)等。其他口服药物：氯磺丙脲。双氢克尿噻、氯贝丁酯等。

        本病例患者，有明确电击后呼吸心跳骤停史，经复苏后心跳恢复，后经积极治疗自主呼吸逐渐恢复。患者出现了复苏后的多脏器功能损害。治疗过程中出现多尿、烦渴症状，化验提示尿渗透压下降，与尿崩症患者相异的是，伴随着尿量的增多，此患者血钠逐渐降低，需要与颅脑损伤后造成的脑性盐耗综合征相区别。

        由于患者在急诊监护室治疗，每日均监测血钠情况，并且每日根据化验结果和患者病情变化调整电解质、入液量及其他治疗方案，所以在实验室检查上可能与教科书的诊断标准有些差异。但是其对于垂体后叶素及醋酸去氨加压素片的治疗效果甚好，仍考虑为中枢性尿崩症。

        不幸而又幸运的小伙子已经好转出院两年了，目前他身体状态良好。他感谢工友的及时救治、120 人员持续不懈的复苏，以及朝阳医院急诊科大家庭尽心尽力的治疗。

用电安全不容小觑，希望大家在接受各种电器给生活带来的方便时，时时警惕各种安全隐患，保证自身的生命安全。