一例24岁男性患者因左侧面部疼痛影响下颌与上齿龈5年，同时同侧面部不自主性肌收缩6个月入院。主诉偶尔头痛，但未出现异常步态与记忆衰退。脑MRI揭示旁侧与第三脑室面积增大(图一A)，同时伴有小脑扁桃体疝C1水平且颅底平坦(扁平颅底)的Chiari I 型畸形(图一B)。恒稳态相长干涉(CISS)(图一C和D)与三维时间飞行法(3D-TOF) (图一D和F)显示，左侧面神经与三叉神经REZ段无直接血管压迫。

图一

据患者的临床表现和成像，VPS作为首选。一旦失败，可选择颅颈减压术。常规检查后可行右侧程控VPS。

术后，患者的HFS立即消失，VPS术后4天TN(三叉神经痛)消失。无术后并发症。在为期4个月的随访期间，TN或HFS均无复发。术后第一天行脑部CT显示引流管位置恰当，且脑室无明显增大(图二A)。术后14个月后颅脑MRI显示侧面与第三脑室进一步缩小(图二B-D)，且小脑疝轻度上升。

图二

病例讨论

通常，TN与HFS的发病机制相同，在REZ段压迫第五与第七CNs，已被大家熟知。在1920年，库欣将限制在单侧脸部的单侧疼痛与肌肉痉挛首次描述为“painful tic convulsif ”(PTC)。自此，仅有56例PTC病例报告。贝克等人报告HFS患者发生PTC的概率为4.1%。联合多神经根异常活跃造成的颅神经机能障碍较为罕见。NVC(外周理论)认为最常见的诱因是CN异常。此外还有一些其它原因，诸如赘生物、动脉瘤和颅骨畸形。一种假说是，REZ段侵入动脉的搏动压迫可能在CN过渡区发生髓鞘脱失(译者注：原文为demyelization of the transition region of CN ，怀疑拼写错误demyelination)，随后产生Ephatic传导和异位脉冲，导致第五CN活动过度与疼痛，第七CN自主活动过度。一些作者认为，CNs的脑干神经核神经元的过度活动也是造成除NVC之外颅神经根疾病的原因。即中央理论。现在，大多数作者相信中央理论与外周理论是共同造成颅神经疾病的发病机制。

Chiari I 型畸形PTC的精确原因尚不明确。Uldry等人报告了一例伴脑积水Arnold–Chiari 畸形引发三叉神经痛与周围性面神经麻痹，VPS术后观察症状完全且快速减退。在本病例中，患者主诉同侧HFS而不是周围性神经麻痹，我们猜测CN神经核具有激发阈值。改善CSF流动可能扮演了重要角色。

结论

临床医生能认识到由罕见的Chiari I 型畸形引发三叉神经痛与半侧面肌痉挛非常重要。当前病例强调了早期MRI的价值，诸如在接受筛查患者中排除其它症状发生前的畸形。当MRI发现了相关性，选择VPS作为首选手术是合理的。脑积水手术旨在降低颅内压，并改善CSF流动异常。随着短期的术后随访，VPS可作为PTC从属伴脑积水Chiari I 型畸形的替代治疗。

原文标题：Hemifacial spasm and trigeminal neuralgia in Chiari’s I malformation with hydrocephalus: Case report and literature review

出处：Clinical Neurology and Neurosurgery 122 (2014) 64–65（IF 1.1）