遗传性Ⅻ因子缺乏症是一种少见的常染色体隐性遗传疾病，我们遇到硬膜外因遗传性Ⅻ因子缺乏症患者无麻醉前访视致血肿1例，报道如下。

患者，男，23岁，未婚，15年前曾诊断为遗传性Ⅻ因子缺乏症，近期无出血病史，因跑步训练致左膝关节肿胀疼痛，活动受限2h于12月20日入院。术前凝血系列各项指标基本正常，Hb109g/L，于23日9时行左膝关节镜探查术。

麻醉医师依法术前未详细了解患者病史，未查看患者及病历，患者到手术室行硬腰联合L3～4脊髓内麻醉，取L3～4间隙穿刺过程顺利，未见出血，蛛网膜下腔内注入0.75%布比卡因12mg(重比重)，手术中麻醉满意，手术时间30min。术后8h患者自诉腰疼，但下肢感觉及运动功能正常，查Hb为78g/L，WBC13.5×109。凝血酶原时间17.9s(正常值9～15s)，凝血酶时间9.8s(正常值8～14s)，纤维蛋白原2.0g/L(正常值2～5g/L)，活动度68%。24日13时手术切口敷料渗出量为300ml，引流量400ml，左膝关节肿胀明显，患者出现明显腰痛，恶心呕吐，双下肢感觉运动障碍，BP90/50mmHg。

MRI示：胸腰椎管内广泛出血，T-2～L4有5cm×2cm血肿压迫脊髓，血肿区域水肿明显。此时WBC9.3×109/L，Hb38g/L，凝血酶原时间24.3S，凝血酶时间10.5s，纤维蛋白原0.3g/L。

经会诊：输浓缩红细胞4U、血浆1000ml，Ⅻ因子100U，Hb升至83g/L，于当日18时全麻下行胸腰椎管减压血肿清除术，手术见T12～L4硬脊膜广泛血肿，血肿清除后，脊髓搏动良好，硬脊膜颜色正常。

术后继续输Hct4U，Ⅻ因子1000U，新鲜全血10U、血浆800ml，给予抗生素，甲基强的松龙150mg等治疗。26日患者双下肢麻木减轻，左下肢肌力4级，右下肢肌力3级，继续补充Ⅻ因子和冷沉淀。28日查Ⅻ因子109.8%、Ⅸ因子127.9%。1月5日复查Ⅻ因子为5.2%。1月17日患者双下肢肌力4级，感觉正常，病理反射未引出。3月3日查Hb110g/L，凝血系列正常。经住院56d后双下肢肌力恢复5级，出院继续康复。诊断：血友病性关节炎(A型)。

讨论

遗传性Ⅻ因子缺乏症为纯合子和杂合子两种，男性为纯合子，是一种因凝血因子Ⅻ因子：缺乏，异常出血尤其是创伤性出血是本病特征。本病因麻醉医师术前轻视访视工作，导致手术后患者胸腰段硬膜外血肿发生。血友病患者关节镜手术麻醉要全静脉麻醉，禁忌硬腰联合麻醉。手术后加强凝血系列和血分析检查，遇到切口出血及时输Ⅻ因子、新鲜血浆、冷沉淀。本例患者经过一系列治疗后，患者凝血指标基本正常后，及时手术。术后患者双下肢肌力恢复明显。早发现，早治疗，早手术，是处理血友病(A)型并发症的正确方法。