夏科氏关节病的起源与病因

　　1868年法国医生夏科（Charcot）首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变，以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点，被称为夏科氏关节病。该病实际上是脊髓痨造成的感觉神经病变所致，以后有学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为夏科氏关节病，也称作神经营养障碍性关节病。

　　引起夏科氏关节病的疾病包括麻风病、雅司病、先天性痛觉不敏感、脊髓裂、脊膜脊髓膨出、脊髓空洞症、营养不良性神经病变、淀粉样神经病变、继发于酒精中毒和维生素缺乏症的周围性神经病变、脊髓损伤、周围神经损伤、肾移植后关节病变、关节内类固醇注射后和梅毒等。近年来，因188bet在线平台网址 发病率迅猛升高，由此导致的周围神经病变增多，从而使夏科氏关节病患者人数不断增长。

　　夏科氏关节病的外科治疗

　　早期治疗往往可使夏科氏关节病的病变停滞。在治疗上，首先应仔细寻找原发病，积极对原发病变进行治疗。受累关节由于缺乏神经营养支配，早期主张尽量不行手术治疗，可采取保守治疗措施，包括减少关节面承重、早期利用支架保护病变关节，这些措施能很大程度防止畸形发生。此外，有学者认为双膦酸盐能阻滞急性夏科氏关节病发展，电磁刺激能减少夏科氏关节畸形的发生等。

　　近年来，随着内固定材料和外科手术技术提高，外科手术已被证实是夏科氏关节病的有效疗法。外科治疗主要包括以下方面：

　　1、夏科氏关节病踝关节病变的外科切除、重建和稳定手术

　　克里斯蒂娜（Christina）对于夏科氏关节病踝关节病变行截骨矫形和软组织重建病术后平均随访26.1年后发现，术后关节功能改善且患者满意度良好。手术过程包括：切除踝骨和踝关节的残余物、松弛软组织、足的重排列和固定。6周后除去手术处理的固定物，再用石膏支具固定6周，3个月后以矫正器替代石膏支具，并让患者穿着特制的鞋。

　　2、关节置换术

　　传统观念认为，关节置换对于夏科氏关节病患者是禁忌证。若患者接受手术治疗，则以关节清理术为佳。对于病变晚期保守治疗无效者，可考虑行关节融合术和截肢术。近年来国内外学者不断尝试对夏科氏关节病行关节置换，为疾病治疗带来了新希望。目前认为，当夏科氏关节病处于非进展期时，可考虑行关节置换，但该手术并发症较多，须慎重考虑。有学者对29例患者行40侧全膝置换并平均随访7.9年（2~15年）后发现，患者在膝关节疼痛评分和功能改善方面取得明显改进，其中13例患者的17侧膝进行了自体骨移植，2例患者的2侧膝进行了异体骨移植以弥补骨缺损。然而，由于韧带不稳，有27侧膝应用了长柄假体，5侧膝应用了旋转铰链型假体。6例患者的6侧膝因各种原因（假体周围骨折、无菌性松动、失稳、深部感染等）进行了二次手术。金（Kim）等对10例夏科氏关节病患者的19个膝关节施行了人工关节置换，除1个铰链膝和1个半限制膝关节假体外，均使用非限制膝关节，平均5.2年随访结果显示，仅10个膝关节（53%）效果满意。因此，虽然夏科氏关节病不是关节置换的绝对禁忌证，但术后并发症发生率较高，医生更应掌握手术的原则，即恢复肢体的力线，通过骨移植或特制假体来修复骨缺损，注意调整韧带平衡，选择合适的限制型假体等，并做好进行翻修手术的准备。目前人工关节松脱和脱位仍是手术的主要风险。

　　3、关节融合术和截肢术

　　对于夏科氏关节病晚期、长期保守治疗无效者，可考虑行关节融合术和截肢术。由于感觉功能障碍，骨融合术成功率很低。一旦决定实施，最好行加压融合。有报道称，应用Ilizarov外固定法能一期治疗感染性夏科氏关节跟骨距骨缺损和胫骨大段骨缺损；Ilizarov法加压固定能达到胫骨中足骨融合，取得良好疗效。对于关节合并严重感染且溃疡迁延不愈者，可考虑行截肢术。

　　4、夏科氏关节病合并骨折的手术治疗

　　对于无痛性骨折的患者，早期诊断并固定无痛性骨折（如用夹板、特制的长筒靴或双脚规）可阻止发生神经源性关节病。对结构显著破坏的关节，采用关节内固定术，加压技术和适宜的骨移植术或能治疗成功。对于188bet在线平台网址 夏科氏关节病合并踝关节骨折的患者，由于踝关节骨折位于皮下，且患者术后存在伤口不愈合、感染及因骨密度降低而导致的内固定失效等并发症，故是否应进行手术治疗尚存争议。但对于有移位的踝关节骨折，手术治疗可确保骨折对位良好并提供坚强的内固定，明显降低骨折再移位发生率，从而控制夏科氏关节病的发生，故目前主张对这类患者行外科手术治疗。