病例概述

19岁女性，既往无中枢神经系统炎性疾病或出血史，由于复视、头痛5天而就诊。体格检查发现患者存在视乳头水肿和双侧展神经麻痹。影像学检查显示脑室扩大，第四脑室显著扩张(见图1)。

图1 第四脑室阻塞导致的急性脑积水

A：MRI矢状位T2WI显示脑室扩大，第四脑室扩张明显(星号)，脑干受压向腹侧位移，小脑向背侧位移，形态变薄

B：CT脑室内造影矢状位图像显示，第三脑室和第四脑室见造影剂充盈，但没有流入脊髓蛛网膜下腔

使用电影磁共振成像技术(Cine MRI)实施快速成像，并采集不同时段的图像进行连续显示，可看到第四脑室脑脊液湍流，提示流出道梗阻(图像未给出)。这一改变通过脑室内对比造影得到证实。此后患者接受了枕下开颅术，术中看到蛛网膜网带(arachnoid web)(图2)。

图2 第四脑室出口蛛网膜网带开窗治疗急性脑积水

A：蛛网膜网带位于小脑延髓交界处(第四脑室出口)水平

B：蛛网膜网带开窗

C：开窗术后

图注：(1)延髓;(2)蛛网膜网带阻塞第四脑室出口，遮蔽闩部;(3)剥离器收回右小脑扁桃体;(4)脑膜剥离器将蛛网膜网带开窗并伸入第四脑室;(5)蛛网膜网带残留;(6)示第四脑室顶部极后区

第四脑室出口的膜性阻塞是导致阻塞性脑积水的一种罕见病因，通常与中枢神经系统炎性病变或出血病史有关，不过目前已有少数特发性病例的报道。在本例患者中，显微外科开窗术使得脑脊液循环得到重建，患者的复视症状得以缓解。不过由于患者的头痛症状复发，随后还接受了脑室-腹腔分流术。由此可以看出，患者的脑积水综合征是阻塞性和交通性病因共同作用的结果。

参与者的病例解读过程

在177名参与者中，80%正确识别出了这种病例的基本MRI特征，包括侧脑室、第三脑室和第四脑室的扩张;56%确定了脑干向腹侧移位和小脑向背侧移位的重要发现，这有助于与患者的复视主诉相联系。另外还有26%的参与者确定了在CT脑室造影中脊髓蛛网膜下腔中缺乏造影剂流动的关键发现。

然而，在所有参与者中，只有11%确定了最可能的诊断——蛛网膜网带引起阻塞性脑积水。除此之外，被选择次数最多的诊断为导水管狭窄(23%)、胶样囊肿(19%)和脉络丛乳头状瘤(15%)。

虽然这三种疾病是阻塞性脑积水的重要鉴别诊断，但在本例患者中，重要的鉴别要点是患者第四脑室出现了扩张，也就是阻塞的水平一定在第四脑室的下方区域。而在上述三种疾病中，胶样囊肿最常见于第三脑室，脉络丛乳头状瘤通常位于侧脑室，导水管则是第三脑室和第四脑室中间的连接部位。

此外，通常情况下，第四脑室扩张可能只会简单地让人想到交通性脑积水。但在本例患者中，CT脑室造影并没有显示造影剂流入脊髓蛛网膜下腔，因此经治医生决定了进行枕下开颅术，并做出了蛛网膜网带的术中诊断。

本病例强调了基于脑室系统的解剖，对脑积水患者神经影像学检查结果进行正确解读的重要性。

知识链接：蛛网膜网带

蛛网膜网带是一种位于硬膜下的横行束带状蛛网膜组织。这种病例较为罕见，最为常见的发生部位是发生于中上段胸髓的背侧蛛网膜网带(dorsal arachnoid web)。由于蛛网膜网带的牵拉作用，引起局部神经组织受压的症状，并可导致脑脊液的液体动力学改变。

图3 蛛网膜网带示意图

图中可见局部增厚的薄片状蛛网膜网带，压缩脊髓背侧，并稍向头侧牵拉脊髓

(图片来源：Matt Skalski. Case: Dorsal thoracic arachnoid web. Radiopaedia.org)

在矢状位的影像学检查中，局部脑脊液空间的轮廓可呈现出类似于外科手术刀的形状，被称为“手术刀征”(scalpel sign)，是该疾病的特征表现。主要的治疗依赖于外科手术干预。