引起血糖升高的内分泌疾病包括库欣综合征、分泌生长激素的垂体瘤、胰高血糖素瘤等，以前两者多见。这些疾病分别有各自的特征性表现，例如库欣综合征常表现 为满月脸、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、低血钾等。该例患者为青年女性，诊断明确而常规口服降糖药疗效欠佳，且表现为满月脸、前胸后背及腹部皮 下脂肪堆积、合并高血压和低血钾，应想到库欣综合征的可能。库欣综合征的诊断分两步(表)。

1、首先要通过定性诊断确定库欣综合征的有无

由于能反映皮质醇分泌的整体水平，24小时尿游离皮质醇(UFC)测定是筛查库 欣综合征最好的方法。在两次以上的测定中如果UFC水平超过正常值上限的2~3倍，则提供了最直接和可靠的依据。午夜小剂量(1mg)地塞米松抑制试验简 便易行，以服药后次晨8时血浆皮质醇能否降至140nmol/L(5μg/dl)为标准。该试验在库欣综合征患者中假阴性率为8%，在酗酒、肥胖、精神性 疾病患者等假性库欣综合征中假阳性率为30%。标准两天法小剂量地塞米松抑制试验测定最后一次服药后2小时内的血皮质醇水平，以<1.4μg/dl 或2.2μg/dl为标准，可区别假性库欣综合征。午夜通过留置导管采血，当皮质醇水平>7.5μg/dl或唾液皮质醇>1.3ng/ml时 诊断库欣综合征的特异性均接近100%。该患者口服1mg地塞米松后次晨血皮质醇为41.62μg/dl，凌晨0点血皮质醇为50μg/dl，库欣综合征 诊断成立。

2、病因或定位诊断

库欣综合征可分为ACTH依赖性(占80%)和ACTH非依赖性两大类，垂体瘤过多分泌ACTH即库欣病占 ACTH依赖性库欣综合征的90%，其余为小细胞肺癌等引起的异位ACTH综合征。血ACTH>15pg/ml为ACTH依赖性库欣综合征的判断标 准。该患者4次ACTH值在100~200pg/ml，高度提示ACTH依赖性。鉴别库欣病与异位ACTH分泌的最好方法是岩下静脉窦采血(IPSS)， 库欣病患者垂体瘤一侧的中枢与外周静脉ACTH浓度之比>2。该患者左侧岩下窦与外周血ACTH之比>3，肯定库欣病诊断。必须指出的是，仅 有不到50%的库欣病患者在影像学检查时可发现垂体瘤。该患者血睾酮水平升高也支持库欣病而非肾上腺瘤的诊断，因为肾上腺雄激素的合成也为ACTH依赖 性，直接测定肾上腺分泌的硫酸脱氢表雄酮更有诊断意义。