【医学影像】前庭导水管扩大与空耳蜗畸形
前庭导水管扩大与空耳蜗畸形是先天性耳聋的重要畸形，影像检查是重要的诊断方法。CT虽然仅能显示内耳骨迷路的异常，但其很高的空间分辨率使显示内耳解剖异常的细节成为可能。
图1
图2
图3
图4
图5
图6
病史简介
患者男，9岁，自幼双侧耳聋。
影像诊断
点评
前庭导水管扩大与空耳蜗畸形是先天性耳聋的重要畸形，影像检查是重要的诊断方法。CT虽然仅能显示内耳骨迷路的异常，但其很高的空间分辨率使显示内耳解剖异常的细节成为可能。
此例CT清楚地显示了患儿扩大的前庭导水管的异常形态及其与前庭的关系，开口大于3mm为其诊断标准。同样，CT亦显示了空耳蜗的畸形程度[从轻度的仅顶转-中转骨隔缺如，即蒙迪尼(Mondini)畸形，到重度的仅有单一囊;本例为中度畸形]，而磁共振(MRI)水成像可更好地显示畸形全貌。
图1右侧颞骨岩部前庭导水管水平横轴位CT平扫，基线：上眶耳线，层厚1.2mm，骨算法重建，可见前庭导水管呈喇叭形，开口宽约7mm(箭号)
图2与图1同一序列CT扫描，左侧颞骨岩部前庭导水管水平横轴位CT平扫，前庭导水管亦见增宽，开口宽约5mm(箭号)
图3右侧颞骨岩部沿前庭导水管长轴多平面重组(MPR)，可见前庭导水管(箭号)与前庭(星号)相连通，外侧骨板(凳骨板)外可见凳骨支(空箭号)
图4与图1同一序列扫描，耳蜗水平，可见耳蜗骨迷路仅有部分基转(箭号)，中转与顶转未显示，呈囊样结构(箭头)
图5与图1同一序列扫描，前庭水平厚块最大密度投影(slab MIP)，同时显示空耳蜗(箭号)与扩大的前庭导水管(箭头);左侧病变相似(未展示)
图6后颅凹高分辨率MRI水成像，可见双侧空耳蜗(箭号)与扩大的前庭导水管(箭头)，空箭号示内听道
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