读图解析20121108:先天性胸主动脉瘤
作者：北京安贞医院周璐张兆琪 来源：中国医学论坛报 日期：2012-11-08
导读
1例29岁女性患者，于体检时发现左上纵隔膨凸，进一步行主动脉CT血管造影检查，结果见图A~F。
1例29岁女性患者，于体检时发现左上纵隔膨凸，进一步行主动脉CT血管造影检查，结果见图A~F。
主动脉弓远端及主动脉弓降部存在紧密相连、大小不等的管腔囊状扩张，管壁规则，无钙化及附壁血栓，瘤体近端主动脉分支左锁骨下动脉开口未受累。
先天性胸主动脉瘤是由胚胎时期第Ⅲ~Ⅳ对主动脉弓发育异常所致，常合并先天性主动脉缩窄、先天性主动脉褶曲及动脉导管未闭等异常。
左锁骨下动脉远端的动脉导管韧带附近为先天性胸主动脉瘤的好发部位。
先天性胸主动脉瘤病理改变的基本特点是主动脉瘤壁弹力纤维、平滑肌及基质发育不良。由于主动脉中层弹力纤维组织发育不全或断裂，该部分管壁薄弱，在血流冲击下形成梭状或囊状动脉瘤。
除瘤体破裂产生相应症状外，多数患者无明显临床症状，多在体检时偶然发现。
在影像学检查方面，先天性胸主动脉瘤好发于主动脉弓降部，形成梭形或梭囊状扩张，呈“腊肠状”或“草莓状”，瘤腔内无附壁血栓，有一定特征性，与其他类型动脉瘤不难鉴别。在此基础上结合患者临床特点，即年轻，无症状，无外伤、感染，无头臂动脉狭窄、阻塞等大动脉炎的表现，则应考虑先天性的可能。
主动脉CT血管造影可有助于进一步明确先天性胸主动脉瘤解剖位置及空间位置关系、与头臂动脉的关系、有无并发畸形等。
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