怪病缠身：持续一年发热 下肢几近瘫痪

　　小浩出生在贵州省贵阳市的一个普通医院职工家庭里，像大多数孩子一样，他的一切发育都很正常，只是体质较弱容易感冒。然而渐渐的，父母在小浩身上却发现了一些奇怪的现象：小浩的头部总是软塌塌地左右摇晃，肢体力气很小，时常站也站不稳就摔了下来，更不用说学步了。送到当地医院做了脑部CT检查，医生诊断为“脑瘫”。

　　这一消息无疑是个晴天霹雳，然而令小浩的父母意料不到的是，事情还远非那么简单。在持续治疗下，小浩的病情不仅没有好转，反而日渐加重，还开始出现莫名的发烧，口服各种退烧药物均无效。就这样，小浩每日持续发热38度左右，整整持续了1年，被认为是得了一种“怪病”。

　　而此时，小浩的身体也每况日下，两岁的他体重仅约9公斤，双上肢肘关节能稍作屈曲，但双手握力差，不能牢固抓住物品，双下肢已经完全没有自主活动，接近瘫痪。

　　发现病因：治疗机会渺茫 医生劝其回家抱养

　　正在父母一筹莫展之际，有位医生建议他们做一个核磁共振检查颈椎。影像显示，在小浩的脑和颈椎连接部位，脊髓受到明显压迫，这可能就是引起患儿肢体瘫痪的重要原因。

　　医生称，这种病只能通过手术治疗，如果不治疗，可能小孩活不长久，会自然夭折。可对于年龄仅2岁左右的儿童而言，颅颈交界区手术难度和风险极大，国内能够做这类手术的医生凤毛麟角，一般医院的脊柱外科和脑外科医生都没有治疗过这么小年龄的颅颈交界区的复杂病例，患儿得救的希望渺茫。大多医生劝其放弃治疗，回家抱养。

　　医生的建议并无削减父母为儿求医的信念。经多方打听，他们得知广州军区总医院的夏虹院长和王建华副教授曾成功为一名2岁儿童做过上颈椎手术，决定抱着试一试的想法带孩子去就医。

　　广州军区总医院脊柱外科的王建华教授对小浩行颈椎X片及CT，MR等检查，发现患儿存在一种罕见的颅颈椎交界区的骨结构发育畸形，患儿的第一颈椎发育不全，部分结构缺失，第二颈椎的齿状突缺失。寰枢椎之间存在严重脱位，颈脊髓受压。医生发现，小浩还有持续低钠血症的存在，其长期发热，很可能就是因高位脊髓受压、损伤，引起中枢性发热所致。

　　王建华教授提出，小浩要保住生命，必须想办法尽早将高位颈椎脱位进行复位，解除高位脊髓压迫才是治疗的根本。

　　手术治疗：医生为患儿“走钢丝” 成功化解险情

　　颅颈交界区是脊柱外科手术中风险最大，难度最高的手术部位。即使对成人实施这类手术，都需要医生有高超的手术技巧，可对于年龄这么小，全身情况差，病情这么危重的超低龄患儿实施上颈椎手术，其风险和难度可以想象。王建军教授称，“其风险犹如走钢丝”。

　　首先，颅脑交界区位置重要。此处对头颅和脊椎有重要的连接和稳定作用，汇集了大量的血管和神经，稍有不慎就有可能牵一发而动全身。如果术中操作不当，可能导致严重的四肢运动功能障碍，有全瘫的危险，甚至可能危及延髓部位的呼吸循环中枢，引起孩子死亡。

　　其次，由于患儿年纪小，骨头等身体结构较小，在寻找病变关节、找到适合的部位用钛钉固定等方面难度加大。再者，手术麻醉用药量调控及监测的难度加大，且由于小孩气管狭窄，气管插管的难度大，护理的难度倍增。

　　此外，除了颈椎发育异常外，小浩还伴有颈椎严重的矢状位和冠状位同时脱位（即颈椎向前向左侧移位），这使手术的难度进一步加大。

　　骨科医院上下非常重视孩子的病情，夏虹院长组织全骨科医院对患儿的病情展开讨论，王建华教授带领他的手术团队对小浩的手术方案进行了精心设计。他们先应用64排高速螺旋CT对小浩的颅颈进行了薄层的CT扫描，然后应用计算机辅助快速成型技术复制了一个与小浩颈椎完全一致的等比例模型。在模型的辅助下，手术组为小浩精确设计了手术方案。

　　由于小浩的第一二颈椎均有部分结构缺失，术中会截取小浩的自身髂骨的一段骨头用于颈椎的重塑，在手术的过程中避开血管跟重要的神经，用钛钉固定重塑的颈椎并进行颈椎复位。经过近4个小时的战斗，手术顺利完成，患儿的颈椎被复位到正常的位置，并进行了有效固定，使颈椎不再受到压迫。

　　目前，小浩的生命体征平稳，已没有再持续发热，后续通过高压氧等多方综合治疗与观察，因为孩子的生长发育旺盛，有可能之后能够站起来。

　　医生提醒：小孩发病率低 四肢肌力下降要警惕

　　王建华教授称，这种颅颈区上颈椎结构异常是先天性疾病，可能因胚胎在母体中受到病毒感染等原因所引起的结构异常。值得庆幸的是这个病的发病率并不高，一般都是较轻的症状，大多在20-30岁时才发现。

　　据介绍，小孩与成人的症状不尽相同。小孩会出现四肢肌力下降，出现肢体抽搐，常见的是由下肢往上肢发展的；还会出现感觉障碍如对冷热痛等触感反应延迟；部分患儿会因为中枢神经的压迫太久导致中枢性发热的出现。成人一般只会觉得脖子有持续酸痛，在发生脱位时才会发现病因。

　　专家提醒，虽然这病的症状不明显，但是只要简单的颈椎核磁共振会发现异常，进一步拍摄颈部张口位片等可以尽早的发现疾病的存在。如果发现孩子出现四肢肌力降低，不自主肢体抽搐，对冷热痛等感觉反应迟钝，常不明原因的发热要注意躲留个心眼，看是否是因为上颈椎的脱位畸形等情况引起的，尽早就医。